Нефросклероз

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук
Нефросклероз
МКХ-10 I12

Нефросклероз, також Гіпертонічна нефропатія (англ. nephrosclerosis; грец. nephros (нирка) + склероз) — заміщення паренхіми нирки сполучною тканиною, що призводить до ущільнення, зморщування органу і порушення його функцій.

Нефросклероз може розвинутися внаслідок різних захворювань нирок і їх судин. У 1914 р. німецькі лікарки Фольгард і Фар (F. Volhard, До. Th. Fahr) виділили артеріолосклеростичні зміни нирок при гіпертонічній хворобі в самостійну форму патології. Вони запропонували також розрізняти простий склероз нирок, що спостерігається при доброякісній формі гіпертонічної хвороби, і його швидкоплинну форму, яка виникає при гіпертонічній хворобі зі злоякісним перебігом.

Етіологія і патогенез[ред.ред. код]

Розрізняють ангіогенний, або первинний. М., пов'язаний з порушенням кровопостачання нирок при первинній патології судин, і вторинний М., викликаний різними ураженнями паренхіми і інтерстицію нирок.

Первинний М. розвивається при вудіння ниркових артерій, наприклад, у зв'язку з їх атеросклерозом (атеросклеротичний Н.), тромбозом аботромбоемболія з утворенням множинних інфарктів і рубців нирок; внаслідок гіпертонічного артеріолосклероза (артеріолосклеротічний Н.); при венозному застої в нирках, а також у результаті різних вікових зміну судин нирок в осіб похилого та старечого віку (так званий інволютивно Н.). Класичним прикладом первинного М. (первинно-зморщеною нирки) є М., який розвивається в пізніх стадіях гіпертонічної хвороби. У зв'язку з недостатнім кровопостачанням і виникає при цьому гіпоксією нирок відбуваються дистрофічні та атрофічні зміни їх паренхіми з подальшим розростанням сполучної тканини. При хронічному венозному повнокров'я (стеноз ниркової вени, нефроптоз, хронічний тромбоз вен та ін) розростання сполучної тканини в нирках пов'язано з підвищеним синтезом тропоколагену.

Вторинний М. (вторинно зморщена нирка) являє собою результат запальних і дистрофічних процесів, що виникають в нирках при хронічному гломерулонефриті, пієлонефриті, нирковокам'яній хворобі, туберкульозі, сифілісі, системний червоний вовчак, амілоїдозі, цукровому діабеті (діабетичний Н.): травмах нирок (у т.ч. після повторних операцій на нирках); впливі іонізуючого випромінювання; при важких формах нефропатії вагітних. Властиві нефропатії пошкодження ендотелію судин продуктами деградації фібриногену, вторинне запалення ниркових клубочків, ішемічне пошкодження та дистрофія канальців, проліферативні зміни ниркових артеріол в ряді випадків після розродження призводять до зморщування нирок. (Своєрідна форма н.с дилатацією і кістозною трансформацією канальців розвивається при крісталлуріческом інтерстиціальний нефрит у хворих на подагру або при оксалатуріі, а також при захворюваннях, що супроводжуються посиленою фосфат-кальційурії, наприклад при первинному гіперпаратироїдизму. Променевий М. відноситься до віддалених наслідків дії на організм іонізуючого випромінювання і виявляється через багато місяців або роки після опромінення. Ступінь вираженості променевого М. залежить від виду іонізуючого випромінювання, його дози та характеру опромінення. В умовах локального опромінення нирок розвиток Н. може спостерігатися при впливі іонізуючого випромінювання в дозах від 10 до 25 г.

Патологічна анатомія[ред.ред. код]

У морфогенезі М. розрізняють дві фази. У першу з них («нозологічну») М. володіє деякою нозологічної специфічністю, що виражається у переважній поразці тих чи інших структурних елементів нирки і якісні характеристики самого процесу. У другу («синдромних») фазу особливості Н., властиві викликав його захворювання, редукуються, процес склерозу захоплює всі великі ділянки, вражаючи в тій чи іншій мірі всі структурні елементи органу.

При Н. нирки ущільнені, з нерівною поверхнею і, як правило, зменшені в розмірах. Зовнішній вигляд поверхні нирок при деяких захворюваннях змінюється характерним чином: при артеріальній гіпертензії та гломерулонефриті вона дрібнозерниста, при атеросклерозі має рубцеві втягнення зірчастої-неправильної форми, для піелонефрітіческого М. типова асиметричність поразки обох нирок.

Мікроскопічна картина нирки при М. залежить від основного процесу і фази Н., а також від зони органу (у мозковій речовині нирки зміни найчастіше мають характер гіалінозу). На початку розвитку М. особливості морфології різних структур нирки дозволяють провести диференційну діагностику між процесами, які є причиною М. Так, для артеріолосклеротіческого М. характерні склероз і гіаліноз клубочкової артеріол і переважне ураження судинного полюса клубочків, для М. при хронічному гломерулонефриті - зрощення (синехії) капілярних петель клубочків з їх капсулою, для піелонефрітіческого Н. - перігломерулярний склероз, розширення канальців з атрофією їх епітелію (так звана тіреоідізація нирки) і т.д. При різко вираженому М. встановити його причину не завжди можливо навіть при мікроскопічному дослідженні.

Морфологія ниркової тканини при М. відображає також особливості його перебігу, зокрема швидкість наростання важких склеротичних змін, в залежності від якої виділяють злоякісну і доброякісну форми М. Остання зустрічається частіше і характеризується артеріолосклерозом, атрофією груп нефронів з подальшим гіаліноз клубочків, розростанням сполучної тканини в інтерстиції і на місці атрофуються нефронів. Макроскопічно поверхню нирок зазвичай дрібнозернистий. Злоякісної формі Н. властиві фібриноїдних некроз артеріол (артеріолонекроз) і капілярних петель клубочків, набряк строми, крововиливи, виражені дистрофічні зміни канальців і як наслідок поширений склероз ниркової тканини. Ця форма Н. спостерігається при злоякісних формах артеріальних гіпертензій, еклампсії і деяких інших станах. Через некрозів і крововиливів макроскопічно поверхню нирки не тільки дрібнозерниста, але і строката, що нагадує велику строкату нирку при гломерулонефриті.

Клінічні прояви і діагноз[ред.ред. код]

Клінічні прояви первинного М. виникають звичайно в пізніх стадіях гіпертонічної хвороби як при доброякісному, так і злоякісному її течії. Одним з ранніх ознак ураження нирок можуть бути поліурія і ніктурія; можливі протеїнурія (однак при Н. вона зазвичай невелика і непостійна), мікрогематурія, у ряді випадків макрогематурія. Зменшення ниркового кліренсу при відносному збільшенні фільтраційної фракції проявляється зменшенням концентраційної здатності нирок, що визначаються щодо зниження щільності сечі (гіпостенурія) за допомогою проби Зимницького. Відповідно падає осмолярність сечі. У випадку вираженого судинного ураження нирок з їх ішемією включаються ниркові чинники формування артеріальної гіпертензії і АТ стабілізується на високому рівні. Особливо характерне підвищення діастолічного АТ, яке зазвичай буває вище 120 мм рт. ст. У зв'язку з цим з'являються перевантаження і недостатність міокарда лівого шлуночка, коронарна недостатність, церебральні геморагії, набряк сосочка зорового нерва, відшарування сітківки. У ряді випадків, особливо при наявності цукрового діабету або стенозуючого атеросклерозу ниркових артерій, ниркова недостатність швидко прогресує.

Променевої Н. в легких випадках клінічно проявляється протеїнурією, незначною гіпертензією; функція нирок не порушується. У важких випадках розвиваються гіпертензія, яка не піддається лікуванню лікарському, ниркова недостатність.

Обгрунтуванню діагнозу М. істотно допомагають результати ультразвукового, рентгенологічного та радіонуклідного досліджень. При ультразвуковому дослідженні нирок визначають зміну їх розмірів і товщини паренхіми, атрофію кіркової речовини і нечітку його диференціацію по відношенню до мозкового речовині нирки. При урографії відзначають зменшення обсягу нирки і величини коркового шару, нерідко кальціфікати. На Ангіограма спостерігаються деформація і звуження дрібних артеріальних судин, видно зменшення коркового шару і нерівність контурів ураженої нирки. При ренографії радіонуклідної виявляють уповільнене накопичення, а також уповільнене виведення радіофармацевтичних препаратів з нирок. При сцинтиграфії виявляють нерівномірний розподіл радіонукліда в тканини ураженої нирки: у ряді випадків її зображення може бути відсутнім або зберігаються окремі ділянки паренхіми.

Прояви вторинного Н. можуть варіювати від незначних порушень функцій нирок (клінічно не виражених) до станів, що супроводжуються тяжкою артеріальною гіпертензією, набряками, нефротичним синдромом, істотним зниженням функції нирок, розвитком важкої ниркової недостатності.

Загальні принципи лікування та профілактики[ред.ред. код]

При М. без явних клінічних ознак ниркової недостатності і нестійкому підвищенні артеріального тиску лікування складається головним чином в регулюванні кількості вживається в їжу кухонної солі та застосуванні гіпотензивних засобів, який при розвитку вираженої ниркової недостатності повинно бути обережним, тому що інтенсивна терапія гіпотензивна може призвести до падіння ниркового кровотоку і наростання азотемії. У період азотемії призначають дієту з обмеженням білка, анаболічні засоби, леспенефріл, сечогінні засоби, ентеросорбенти, вітамін Д2.

При злоякісному перебігу гіпертонічної хвороби з швидким розвитком нефросклерозу і прогресуванням ниркової недостатності в цілях виключення ренін-ангіотензин механізму вдаються до емболізації ниркових артерій або нефректомії. Хворих переводять на гемодіаліз або виробляють трансплантацію нирки.

Профілактика нефросклерозу полягає у своєчасному лікуванні захворювань, що призводять до його розвитку.

Джерела[ред.ред. код]

  1. Калугіна Г.В. Диференціальна діагностика судинного нефросклерозу, Л., 1975, бібліогр.;
  2. Постнов Ю.В., Перов Ю.Б. і Грібунов Ю.П. Склероз мозкового шару нирки при гіпертонічній хворобі, Арх. патолого., т. 36, ст. 7, с. 48, 1974;
  3. Нирки, під ред. Ф.К. Мостофі і Д.Є. Сміта. пер. з англ., с. 294, М., 1972;
  4. Струков А.І. і Сєров В.В. Патологічна анатомія. М., 1985.