Системна склеродермія

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук
Системна склеродермія
Systemic sclerosis finger.jpg
Один з клінічних симптомів - акросклеротичний частковий некроз великого пальця пацієнта з системним склерозом.
МКХ-10 M34
МКХ-9 710.1
OMIM 181750
DiseasesDB 12845
MedlinePlus 000429
eMedicine derm/677 ped/2197
MeSH D012595

Системна склеродермія - хронічне системне сполучно-тканинно-судинне полісиндромне захворювання, яке характеризується поширеними фіброзно-склеротичними змінами, ураженням судин за типом облітеруючого ендатериїта та ряду внутрішніх органів (легені, шлунково-кишковий тракт, стравохід, серце). Хворіють переважно жінки.

Етіологія[ред.ред. код]

Можливо, захворювання має генетичну схильність. Проте, достовірно провокуючими факторами його появи є такі зовнішні фактори, як переохолодження, вібрація на виробництві, перенесені інфекції нервової системи. Розвиток запалення дрібних судин призводить до розростання навколо них колагену і фіброзної тканини, а також специфічні зміни їх стінок — потовщення, втрата ними еластичності, можливо навіть повне закриття просвіту дрібних судин. Ці зміни, у свою чергу, призводять до порушення кровопостачання всіх органів і тканин, що залучені у патологічний процес. Недостатнє кровопостачання тканин призводить до їх витончення (наприклад, слизових стравоходу і шлунку), або, навпаки, потовщення (стінок альвеол у легенях), порушення їх основних функцій (всмоктування в шлунково-кишковому тракті, виведення вуглекислоти легенями, скорочення м'язових волокон).

Діагностика[ред.ред. код]

Клінічні прояви склеродермії доволі різноманітні, оскільки захворювання вражає практично всі органи і тканини.

Характерним є ураження шкіри, що зустрічається у більшості хворих на склеродермію. Діагностичними симптомами є маскоподібність особи (вкрай знижена міміка, що справляє враження натягнутості шкіри обличчя) і зміна кистей рук (худі й малорухомі пальці, з великими нігтями і потовщенням кінцевих фаланг).

Патогенез[ред.ред. код]

Патогенез захворювання пов'язують зі структурними та метаболічними порушеннями колагеноутворення та основної речовини сполучної тканини, а також з порушеннями мікроциркуляції, гуморального та клітковинного імунітету. Не виключається значення сімейно-генетичної схильності.

Перебіг[ред.ред. код]

Хвороба перебігає хронічно з поступовим повільним прогресуванням. За перебігом виділяють три форми:

  • гостру
  • підгостру
  • хронічну

Хвороба найчастіше починається з вазомоторних порушень (синдром Рейно), трофічних розладів або стійких артралгій, схуднення, лихоманки, астенії. Надалі склеродермія приймає характер генералізованого полісиндромного захворювання, що проявляється поширеним щільним набряком шкіри з наступним ущільненням та атрофією, гіпер- та депігментацією, розладами трофіки. Нерідко розвивається фіброзуючий інтерстиціальний міозит з подальшою атрофією м'язів та м'язово-сухожилковими контрактурами. Обличчя набуває характерного маскоподібного вигляду з появою складок ("кісет") навколо рота. Розповсюдження процесу на периартикулярні тканини веде до розвитку артралгій, деформації суглобів. У підшкірній клітковині та периартикулярних тканинах може спостерігатися відкладання солей кальцію. Прогресування змін шкіри та підшкірної клітковини може призвести до кахексії з повною нерухомістю хворого.

Лікування[ред.ред. код]

У лікуванні склеродермії базовими засобами є препарати, що зменшують фіброзні зміни судин — ферментні препарати на основі лідази або ронідази, похідні гіалуронової кислоти та інші. Фармакологічне лікування поєднується з фізіотерапією і фізкультурою для запобігання ускладнення рухомості у суглобах.

При загостренні хвороби, що протікає з явними запальними проявами у різних внутрішніх органах, застосовують невеликі дози преднізолону. При виражених судинних розладах (синдром Рейно) показані судиннорозширюючі засоби, ангіотрофін, нікотинова кислота, трентал.

Прогноз[ред.ред. код]

Прогноз захворювання умовно несприятливий, сучасна медицина не може усунути причину виникнення захворювання, впливаючи тільки на його симптоми. Захворювання хронічне, повільно прогресуюче, адекватне лікування лише покращує якість життя і уповільнює прогресування хвороби, працездатність з часом повністю втрачається, відбувається інвалідизація хворого.

Програми благодійних фондів[ред.ред. код]

  • Благодійний фонд "Життя у всій красі" в рамках програми "BENE VALETE" ставить своєю метою: забезпечення хворих системної склеродермією дорогими препаратами "Вазапростан" і "Мадекассол ", ініціація відповідної державної програми, пошук і застосування інноваційних методів лікування в Україні, сприяння участі українських хворих в міжнародних програмах, привернення уваги громадськості до проблем хворих склеродермією.

Див. також[ред.ред. код]

Джерела[ред.ред. код]

  1. Довідник фельдшера/під ред. А.Н.Шабанова. - 4-е вид., стереотип. - М.: Медицина, 1984.
  2. Довідник дільничого терапевта по фармакотерапії/під ред. М.В.Бочкарьова та Є.А.Мухіна. - Кишинів:Картя молдовеняске, 1986.