Системна склеродермія
| Системна склеродермія |
|
 |
|
|---|---|
| Один з клінічних симптомів - акросклеротичний частковий некроз великого пальця пацієнта з системним склерозом. | |
| МКХ-10 | 34 |
| МКХ-9 | 710.1 |
| OMIM | 181750 |
| DiseasesDB | 12845 |
| MedlinePlus | 000429 |
| eMedicine | derm/677 ped/2197 |
| MeSH | D012595 |
Системна склеродермія - хронічне системне сполучно-тканинно-судинне полісиндромне захворювання, яке характеризується поширеними фіброзно-склеротичними змінами, ураженням судин за типом облітеруючого ендатериїта та ряду внутрішніх органів (легені, шлунково-кишковий тракт, стравохід, серце). Хворіють переважно жінки.
Зміст |
Етіологія [ред.]
Можливо, захворювання має генетичну схильність. Проте, достовірно провокуючими факторами його появи є такі зовнішні фактори, як переохолодження, вібрація на виробництві, перенесені інфекції нервової системи. Розвиток запалення дрібних судин призводить до розростання навколо них колагену і фіброзної тканини, а також специфічні зміни їх стінок — потовщення, втрата ними еластичності, можливо навіть повне закриття просвіту дрібних судин. Ці зміни, у свою чергу, призводять до порушення кровопостачання всіх органів і тканин, що залучені у патологічний процес. Недостатнє кровопостачання тканин призводить до їх витончення (наприклад, слизових стравоходу і шлунку), або, навпаки, потовщення (стінок альвеол у легенях), порушення їх основних функцій (всмоктування в шлунково-кишковому тракті, виведення вуглекислоти легенями, скорочення м'язових волокон).
Діагностика [ред.]
Клінічні прояви склеродермії доволі різноманітні, оскільки захворювання вражає практично всі органи і тканини.
Характерним є ураження шкіри, що зустрічається у більшості хворих на склеродермію. Діагностичними симптомами є маскоподібність особи (вкрай знижена міміка, що справляє враження натягнутості шкіри обличчя) і зміна кистей рук (худі й малорухомі пальці, з великими нігтями і потовщенням кінцевих фаланг).
Патогенез [ред.]
Патогенез захворювання пов'язують зі структурними та метаболічними порушеннями колагеноутворення та основної речовини сполучної тканини, а також з порушеннями мікроциркуляції, гуморального та клітковинного імунітету. Не виключається значення сімейно-генетичної схильності.
Перебіг [ред.]
Хвороба перебігає хронічно з поступовим повільним прогресуванням. За перебігом виділяють три форми:
- гостру
- підгостру
- хронічну
Хвороба найчастіше починається з вазомоторних порушень (синдром Рейно), трофічних розладів або стійких артралгій, схуднення, лихоманки, астенії. Надалі склеродермія приймає характер генералізованого полісиндромного захворювання, що проявляється поширеним щільним набряком шкіри з наступним ущільненням та атрофією, гіпер- та депігментацією, розладами трофіки. Нерідко розвивається фіброзуючий інтерстиціальний міозит з подальшою атрофією м'язів та м'язово-сухожилковими контрактурами. Обличчя набуває характерного маскоподібного вигляду з появою складок ("кісет") навколо рота. Розповсюдження процесу на периартикулярні тканини веде до розвитку артралгій, деформації суглобів. У підшкірній клітковині та периартикулярних тканинах може спостерігатися відкладання солей кальцію. Прогресування змін шкіри та підшкірної клітковини може призвести до кахексії з повною нерухомістю хворого.
- У хворих дуже часто вражається ендокард, міокард, рідко - перикард, з можливим розвитком склеродермічної вади серця та кардіосклерозу з осередками фіброзу в міокарді. Однак серцева недостатність розвивається рідко.
- Ураження дрібних артерій, артеріол викликає синдром Рейно, телеангіектазії, гангрену пальців.
- Ураження судин внутрішніх органів супроводжується крововиливами, ішемічними та некротичними змінами у відповідних органах (розпад легеневої тканини, "склеродермічна нирка" та ін.). Можливий розвиток тромбангіїту.
- Ураження легень та плеври проявляються пневмосклерозом, нирок - вогнищевим або дифузним гломерулонефритом з гіпертонічним синдромом та нирковою недостатністю.
- Ураження стравоходу супроводжується дисфагією, розширенням та ригідністю стінок, нерідко з утворенням пептичних виразок. Можливий розвиток виразкових утворень, крововиливів, некрозів та кровотеч у травному тракті.
- Ураження нервової системи проявляється поліневритами, вегетативною нестійкістю, емоційною лабільністю, безсонням.
- Можливе також ураження ретиколоендотеліальної та ендокринної систем.
Лікування [ред.]
У лікуванні склеродермії базовими засобами є препарати, що зменшують фіброзні зміни судин — ферментні препарати на основі лідази або ронідази, похідні гіалуронової кислоти та інші. Фармакологічне лікування поєднується з фізіотерапією і фізкультурою для запобігання ускладнення рухомості у суглобах.
При загостренні хвороби, що протікає з явними запальними проявами у різних внутрішніх органах, застосовують невеликі дози преднізолону. При виражених судинних розладах (синдром Рейно) показані судиннорозширюючі засоби, ангіотрофін, нікотинова кислота, трентал.
Прогноз [ред.]
Прогноз захворювання умовно несприятливий, сучасна медицина не може усунути причину виникнення захворювання, впливаючи тільки на його симптоми. Захворювання хронічне, повільно прогресуюче, адекватне лікування лише покращує якість життя і уповільнює прогресування хвороби, працездатність з часом повністю втрачається, відбувається інвалідизація хворого.
Див. також [ред.]
Джерела [ред.]
- Довідник фельдшера/під ред. А.Н.Шабанова. - 4-е вид., стереотип. - М.: Медицина, 1984.
- Довідник дільничого терапевта по фармакотерапії/під ред. М.В.Бочкарьова та Є.А.Мухіна. - Кишинів:Картя молдовеняске, 1986.
