Лімфома

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до навігації Перейти до пошуку
Лімфома
Фолікулярна лімфома, що заміщує лімфоцити в лімфатичному вузлі
Фолікулярна лімфома, що заміщує лімфоцити в лімфатичному вузлі
Спеціальність гематологія і онкологія
Препарати Аспарагіназа[d][1], метотрексат[1][2], мітоксантрон[1], Цитарабін[1][2], етопозид[1][2], Іринотекан[1], thiotepad[1], mechlorethamined[1], doxorubicin hydrochlorided[1], Бендамустин[2], nivolumabd[2], (RS)-lenalidomided[2], ритуксимаб[2], Пегфілграстим[2], Ібрутиніб[2], еверолімус[2], idelalisibd[2], Гемцитабін[2], Брентуксимаб ведотин[2], дексаметазон[2], вінкристин[2], преднізолон[2], Доксорубіцин[2] і procarbazined[2]
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11 2B33.5
МКХ-10 C81-C96
МКХ-О 9590-9999
MeSH D008223
CMNS: Lymphomas у Вікісховищі

Лімфома — тип злоякісних пухлин, що виникають з лімфоцитів (тип білих кров'яних тілець імунної системи хребетних тварин). Хвороба може уражати не тільки лімфовузли, а й інші органи, включаючи кістковий мозок.[3]У XIX та на початку XX століть відома на той час форма захворювання називалася хворобою Ходжкіна.

Лімфоми входять до широкого класу захворювань — гемобластозів і є гетерогенною групою захворювань з точки зору:

  • агресивності перебігу;
  • необхідності лікування;
  • прогнозу.

Деякі з цих захворювань потребують невідкладного лікування, а інші можуть взагалі його не потребувати.[4]

В Україні надання медичної допомоги пацієнтам із лімфомами регламентовано Наказом Міністерства охорони здоров'я України від 08 жовтня 2013 року № 866 «Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при неходжкінських лімфомах та лімфомі Ходжкіна[5]».

Історія[ред. | ред. код]

1832 року Томас Ходжкін у статті «Про деякі хворобливі прояви абсорбуючих залоз і селезінки»[6]описав кілька хворих, у яких спостерігалося збільшення лімфатичних вузлів і селезінки, загальне виснаження та занепад сил. У всіх випадках хвороба завершилася смертю хворих.

Відрізнити цей незвичайний розлад від патологічних станів, що супроводжуються лімфоаденопатією і спленомегалією, без використання мікроскопічного дослідження, було надзвичайно складно на початку XIX століття. Через 23 роки Семюель Вілкс — британський лікар і біограф, назвав цей стан хворобою Ходжкіна, вивчивши описані Ходжкіном випадки і додавши до них 11 власних спостережень.

Класифікація[ред. | ред. код]

Класифікація лімфом наразі включає: неходжкінські лімфоми та лімфогранульоматоз. Лімфома Ходжкіна та неходжкінські лімфоми являють собою гетерогенну групу (що стосується їхньої клінічної картини та прогнозу) захворювань лімфоретикулярної системи.

Класифікація ВООЗ 2016 року.[7] містить розділи, що присвячені:

  • лімфоїдним новоутворенням із зрілих В- і Т-клітин і клітин-природних кілерів (ЕК-клітин);
  • гістологічним варіантам лімфогрануломатозу;
  • пухлинам, що виникають з гістіоцитів і дендритних клітин.

У класифікації ВООЗ пухлин лімфоїдної тканини 2016 року уточнено діагностичні критерії для виділення окремих нозологічних форм з урахуванням молекулярно-генетичних ознак трансформованих клітин, що найбільше відповідає принципам таргетної («молекулярно-прицільної») терапії.[8]

Гістологічна класифікація за ВООЗ[9] включає понад 60 підтипів лімфом:

  • В- або Т-клітинний лімфобластний лейкоз/лімфома (В-/Т-ALL/LBL).
  • Новоутворення зі зрілих В-клітин: — лімфоми з малих В-клітин: хронічний лімфоцитарний лейкоз/лімфома з малих лімфоцитів (CLL/SLL), волосистоклітинний лейкоз (ВКЛ), лімфоми з клітин маргінальної зони (ЛКМЗ), фолікулярна лімфома (ФЛ), лімфоплазмоцитарна лімфома/макроглобулінемія Вальденстрема (LPL/WM), лімфома з клітин мантійної зони ( — лімфоми з великих та середніх В-клітин: В-великоклітинна дифузна лімфома (DLBCL) та її варіанти, В-клітинні лімфоми з високим ступенем злоякісності (HGBL), лімфома Беркітта (ЛБ)
  • Новоутворення зі зрілих Т- та NK-клітин: периферична Т-клітинна лімфома без додаткових характеристик (PTCL), лейкоз із великих гранулярних лімфоцитів (LGL), грибовидний мікоз (ГМ) та ін.

В Україні надання медичної допомоги пацієнтам із лімфомами регламентовано Наказом Міністерства охорони здоров'я України 08 жовтня 2013 року № 866 «Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при неходжкінських лімфомах та лімфомі Ходжкіна[5]».

Чинники ризику виникнення лімфом[ред. | ред. код]

Точна причина виникнення лімфом, власне як і більшості інших злоякісних новоутворень, натепер точно не відома. Існують докази щодо впливу Helicobacter pylori на виникнення В-клітинної лімфоми шлунку. Ризик розвитку лімфоми збільшується, якщо:

Також підвищений ризик розвитку неходжкінської лімфоми є після перенесених або хронічних інфекційних захворювань: інфекція, яку спричинює вірус Епштейна — Барр, герпесвірусні інфекції, гепатит C тощо. Ожиріння, перевищення індекса маси тіла понад 30 кг/м2 також вважається чинником ризику щодо виникнення лімфоми.

Діагностика та оцінка поширення пухлини[ред. | ред. код]

Перед початком спеціального лікування проводиться обстеження з метою правильного встановлення виду лімфоми, стадії захворювання. Визначення стадії розвитку лімфоми допомагає оцінити прогноз та обрати схему лікування. Діагноз лімфоми Ходжкіна і неходжкінської лімфоми завжди грунтується на ретельному гістопатологічному дослідженні лімфатичних вузлів та пухлинного утворення.

  • Лабораторні дослідження важливі для оцінки стану різних органів та доцільності лікування. Вони не є особливо інформативними для встановлення діагнозу лімфоми.
  • Слід виключити статус носія ВІЛ-інфекції та вірусів гепатиту.

Поширення процесу визначають за допомогою клінічних методів обстеження, КТ шиї та тіла і біопсії кісткового мозку. За необхідності виконується ПЕТ-КТ або МРТ. Пацієнти зі збільшеними лімфатичними вузлами мають бути направленні до спеціаліста - онколога, гематолога після виключення інфекційного процесу впродовж 10 днів.

У випадках прогресування захворювання, коли відсутні показання для продовження спеціального лікування, пацієнти потребують адекватного знеболенняі, інших заходів з паліативної допомоги, а також симптоматичного лікування.

Примітки[ред. | ред. код]

  1. а б в г д е ж и к NDF-RT
  2. а б в г д е ж и к л м н п р с т у ф Drug Indications Extracted from FAERSdoi:10.5281/ZENODO.1435999
  3. Лімфома: лікування, симптоми, прогноз життя, стадії і види. Архів оригіналу за 27 січня 2019. Процитовано 26 січня 2019. 
  4. Настанова 00329. Лімфоми. Настанови на засадах доказової медицини. Створені DUODECIM Medical Publications, Ltd. 
  5. а б ZakonOnline (8 жовтня 2013). Наказ № 866 від 08.10.2013 Про затвердження та впровадження. zakononline.com.ua (рос.). Процитовано 12 вересня 2022. 
  6. Aisenberg, Alan C. (2000-06). Historical review of lymphomas: Historical Review. British Journal of Haematology (англ.) 109 (3). с. 466–476. doi:10.1046/j.1365-2141.2000.01988.x. Процитовано 13 вересня 2022. 
  7. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues – IARC. www.iarc.who.int. Процитовано 12 вересня 2022. 
  8. Классификация ВОЗ В-клеточных опухолей лимфоидной ткани (пересмотр 2016 г.). health-ua.com (ua). Процитовано 12 вересня 2022. 
  9. Неходжкінські лімфоми (НХЛ). empendium.com (укр.). Процитовано 12 вересня 2022. 

Посилання[ред. | ред. код]