Білірубін

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук
Структурна формула білірубіну

Білірубі́н (лат. bilis — жовч і лат. ruber — червоний) — один з жовчних пігментів.

Хімічна формула — C33H36O6N4 

Молекулярна маса — 584,68.

Утворюється в організмі з гемоглобіну крові; виділяється з жовчю в кишечник. Надмірний вміст білірубіну в крові буває при захворюваннях, що перебігають з посиленим руйнуванням еритроцитів або порушенням видільної функції печінки.

Метаболізм[ред.ред. код]

Тривалість життя еритроцитів становить близько 120 днів, після чого вони розпадаються в у печінці і у селезінці. При розпаді гемоглобіну, кров'яного пігменту, на проміжному етапі утворюється білірубін, жовта субстанція. Щодня в людському організмі утворюється близько 300 мг білірубіну, близько 80% з старих еритроцитів. Цей некон'югований білірубін (синонім: непрямий білірубін) добре розчиняється в жирах (ліпофільний), але дуже погано в у воді (гідрофобний). Для транспортування кровоносним руслом він мусить зв'язатися з альбумінами, білками крові.

У печінці білірубін зв'язується з глюкуроновою кислотою (кон'югується) і у такій водорозчинній формі називається вже прямим білірубіном, оскільки він не зв'язаний з альбуміном (і прямо, тобто без допомоги розчинних засобів розчиняється у водному середовищі, непрямий білірубін потребує для цього альбуміну, транспортного білка). Такий білірубін може виділятися з жовчю в кишечник. У кишечнику перетворюється він в стеркобілін (lat. stercus = стул). Близько 70% виділеного в кишечник білірубіну підлягають зворотному всмоктуванню. Основна частина врешті виділяється з калом і тільки зовсім невелика частина елімінується у вигляді уробіліну чи уробіліногену за допомогою сечової системи. При порушеннях функцій печінки збільшується кількість виведення цих продуктів з сечею.

Захворювання[ред.ред. код]

Норма білірубіну в сироватці крові не перевищує 21 ммоль/л. Коли рівень сироваткового білірубіну підвищується (гіпербілірубінемія), розвивається жовтяниця (відкладання білірубіну в шкірі і слизових оболонках). При перевищенні норми вдвічі жовтіють склери, пізніше вся шкіра. При яскраво вираженій гіпербілірубінемії через масивне відкладання в тканинах майже всі органи забарвлюються в жовтий колір. В залежності від причин і видів підвищеного білірубіну наявні також інші симптоми (напр.. свербіж).

Синдром Жильбера, синдром Ротора і синдром Дабіна-Джонсона є рідкими спадковими порушеннями обміну білірубіну.

У новонароджених підвищення рівня білірубіну є фізіологічним явищем через розпад фетального гемоглобіну, печінка ще не достатньо функціонує і виділення не є достатнім (до 30 тижня вагітності активність ферменту глюкорунілтрансферази, який каталізує перетворення непрямого білірубіну в прямий) становить 0,1% норми для дорослих, у доношеної дитини 1%. Цією особливістю пояснюють жовтяницю новонароджених, яка зустрічається у 60% здорових дітей. Унаслідок неповністю сформованого гематоенцефалічного бар'єру при значному перевищенні рівня білірубіну може розвинутися ядерна жовтяниця (відкладання в базальних гангліях головного мозку). Відкладений в шкірі білірубін можна перетворити за допомогою фототерапії у водорозчинну форму люмірубін і таким чином вивести з організму.

Див. також[ред.ред. код]

Література[ред.ред. код]

Альфа-спіраль аланіну Це незавершена стаття з біохімії.
Ви можете допомогти проекту, виправивши або дописавши її.