Хвороба Кройцфельда—Якоба

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук
Хвороба Кройцфельда—Якоба
VCJD Tonsil.jpg
Біопсія мигдалин у варіанті CJD. Імуногістохімічна візуалзізація пріонних білків.
МКХ-10 A81.0, F02.1
МКХ-9 046.1
OMIM 123400
DiseasesDB 3166
MedlinePlus 000788
eMedicine neuro/725
MeSH D007562

Хвороба Кройцфельда—Якоба — захворювання людини з групи повільних інфекцій, спричинене накопиченням в людському організмі патогенних пріонів.

Причини захворювання[ред.ред. код]

Ймовірними причинами захворювання може стати споживання ураженого м'яса хворих (на коров'ячий сказ) тварин (яловичини, баранини) або навіть коров'ячого молока чи виробів з нього (наприклад, шоколадні батончики, молочний шоколад, сухе молоко, що входить до складу капучіно, борошняні вироби — печиво, вафлі тощо). Також можна заразитися від іншої інфікованої людини при переливанні крові чи пересадці органів.

Збудник[ред.ред. код]

Збудником захворювання Крейцфельдта-Якоба є пріон — білок, що не містить у собі нуклеїнових кислот. Пріони значно менші за розмірами від вірусів, вони є в організмі кожної здорової людини, зокрема в лімфоцитах, на поверхні нервових клітин.

Патогенними вони стають при мутації гена, що їх кодує. Так утворюється білок з інфекційними властивостями і починається ланцюгова реакція перетворення нормального пріонового білка на стійкішу патогенну форму, яка витримує дію формальдегіду, високих температур, іонізуючої радіації, протеолізу.

Поки триває інкубаційний період (він може тривати від кількох місяців до кількох років), відбувається накопичення «хворих» пріонів у нервовій системі, які згодом починають руйнувати нейрони. Внаслідок цього уражені частини мозку набувають характерного губчастого вигляду. Оскільки пріони є від народження у кожної людини, то не виникає імунної відповіді на дію патогенних пріонів, тобто внутрішніх захисних механізмів проти цієї інфекції немає.

Клінічна прояви[ред.ред. код]

На початку хвороби характерними симптомами є:

  • перепади настрою,
  • легке похитування,
  • погіршення пам'яті,
  • посмикування м'язів та їх атрофія.

Згодом виникає глибоке недоумство, порушується мова, хворі перестають реагувати на оточуючих, стають дезорієнтованими. Смерть настає при наростанні паралічів, недоумкуватості і коматозному стані.

Діагностика[ред.ред. код]

Попередній діагноз захворювання К-Я можна встановити (при наявності характерних симптомів) за допомогою електроенцефалограми.

Лікування[ред.ред. код]

Відомих та ефективних методів лікування хвороби К-Я на сьогодні не існує.

Запобігання[ред.ред. код]

Для запобігання захворювання на хворобу К-Я слід обмежити вживання імпортної яловичини та м'ясних виробів (ковбаси, шинка, консерви тощо) із такого м'яса. Пріони не руйнуються при тепловій обробці продукту.

На державному рівні слід заборонити ввіз яловичини з країн, де зафіксовані випадки захворювання.

Історія захворювання[ред.ред. код]

  • Вперше хвороба була зафіксована у Великобританії у 1986 році;
  • У Нідерландах від хвороби К-Я померло троє людей: у 2005, 2006 та 2009 р.р.
  • Станом на 1 лютого 2009 року у всьому світі від хвороби К-Я померло не менше 200 чоловік, з них 167 — у Великобританії;
  • У Іспанії перший смертельний випадок був зафіксований у 2005 році; станом на 7 березня 2009 року жертвами К-Я стало 5 іспанців;
  • На підставі обстеження 12 тис. чоловік вчені вирахували, що частка зараження коров'ячим сказом дорівнює приблизно 237 випадкам на мільйон. При цьому, на думку професора Джона Коллінджа (Провідний британський експерт з хвороби Крейцфельдта-Якоба), кількість інфікованих може бути в значній мірі недооціненою.

Див. також[ред.ред. код]

Література[ред.ред. код]

  • Крейтцфельдта — Якоба болезнь // Большая медицинская энциклопедия, Т. 11. — 3-е изд. — М.: «Советская энциклопедия», 1979. — С. 519.
Чумний лікар Це незавершена стаття про інфекційні захворювання.
Ви можете допомогти проекту, виправивши або дописавши її.