Синдром Гієна — Барре

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
(Перенаправлено з Синдром Гієна-Барре)
Перейти до: навігація, пошук
Синдром Гієна-Барре
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10 G61.0
OMIM 139393
DiseasesDB 5465
MedlinePlus 000684
eMedicine emerg/222 neuro/7

pmr/48 neuro/598

MeSH D020275

Синдром Гієна-Барре[1] (англ. Guillain-Barré syndrome; СГБ, гострий полірадікуліт) — гостра автоімунна запальна полірадикулоневропатія, яка проявляється млявими парезами, порушеннями чутливості, вегетативними розладами.

Жорж Гійєн (1876–1961)

У 1916 році Гійєн, Барре і Штроль описали особливу форму первинного полірадікулоневріта у 2-х солдатів французької армії. Захворювання мало характерну картину: парези кінцівок (знесилення рухової функції), згасання сухожильних рефлексів, парестезії (відчуття повзання мурашок по тілу), легкі розлади чутливості та білково-клітинна дисоціація в спинномозковій рідині (значне підвищення вмісту білка при нормальному цитозі — клітинному складі). Менш ніж через 2 місяці настало одужання. Спочатку автори вважали, що захворювання, згодом отримало назву «синдром Гієна-Барре» (прізвище третього автора несправедливо виключили), має сприятливий прогноз. Однак, як з'ясувалося пізніше, при цьому синдромі можлива смерть через розвиток висхідного паралічу і дихальної недостатності.

У зв'язку з цим обговорювалося схожість картини синдрому Гієна-Барре і страждання, яке спостерігав Ландрі ще в 1859 р. у 10 хворих: висхідні паралічі, включаючи м'язи обличчя і язика, при незначних розладах чутливості. Тяжка симптоматика швидко наростала, 2-є хворих загинули. Надалі захворювання було визначено як «висхідний параліч Ландрі». Було зроблено висновок, що ці хвороби — різні за тяжкістю перебігу, є варіанти одного і того ж процесу. Багато авторів пропонували об'єднати їх під загальною назвою: «синдром Ландрі-Гієна-Барре».

У наступні роки у вивченні синдрому Гієна-Барре виникли два напрями. Одне з них характеризується описом нових симптомів і як наслідок цього запереченням самостійності захворювання, інше, навпаки, — виділенням синдрому Гієна-Барре з великої групи полінейропатій в окрему форму. За сучасними неврологічними уявленнями терміни «синдром Гієна-Барре», «синдром Ландрі», «синдром Ландрі-Гієна-Барре-Штроля», «гострий первинний полирадикулоневрит», «гостра запальна демієлінізуюча полінейропатія», «гостра постінфекційна полінейропатія», по суті означають одне і те ж захворювання.

У МКХ-10 ця хвороба включена під назвою «гостра постінфекційна полінейропатія», або синдром Гієна-Барре. Синдром Гієна-Барре спостерігають в 1,7 випадках на 100 000 населення, однаково часто в різних регіонах, в будь-якому віці, у чоловіків частіше, ніж у жінок. Він становить близько 20% усіх полінейропатій.

Ознаки і симптоми[ред.ред. код]

Точні причини синдрому Гієна-Барре досі залишаються недостатньо з'ясованими. Часто він розвивається після гострої інфекції. Можливо, захворювання спричинює вірус, який не виділений на сьогодні. Більшість вчених вважають природу захворювання алергійною.[2]Основним симптомом синдрому Гієна-Барре є м'язова слабкість в кінцівках. Також для хвороби характерні вегетативні порушення, слабкість лицьових м'язів і ураження інших черепних нервів. При цьому тяжкі порушення чутливості спостерігають не часто.

Вважають, що в основі хвороби лежать автоімунні механізми, коли імунна система людини починає виробляти антитіла до деяких молекул нервових оболонок, уражаючи таким чином як самі нерви, так і їх корінці, розташовані на стику периферичної та центральної нервових систем. Спинний і головний мозок хвороба не пошкоджує.

Ймовірно, провокують розвиток синдрому Гієна-Барре у дітей і дорослих віруси (наприклад, вірус Епштейна — Барр, цитомегаловірус) і бактерії. Через збій в роботі імунної системи «свій — чужий» виникає «молекулярна мімікрія», в результаті чого найбільше страждають периферичні нерви та їх корінці.

Прогноз лікування синдрому Гієна-Барре — сприятливий. Майже 80% хворих не тільки справляються зі своєю хворобою, але і повністю відновлюють втрачені було функції м'язів та інших органів. Зазвичай синдром Гієна-Барре розвивається протягом місяця, після чого настає стабілізація і поліпшення. Крім гострих форм спостерігають хронічні та підгострі.

Примітки[ред.ред. код]

  1. Згідно правил транскрибування власних імен французькомовного тексту має бути скоріше «Ґійєна-Барре» або «Ґійена-Барре».
  2. Синдром Гийена-Барре. — www.eurolab.ua.(рос.)

Посилання[ред.ред. код]

  1. Синдром Гийена-Барре — Симптомы. — ilive.com.ua.
  2. Ведення пацієнтів з синдромом Гієна-Барре. Тактика при синдромі Гієна-Барре. — I-MEDIC Медичні статті.
Медицина Це незавершена стаття з медицини.
Ви можете допомогти проекту, виправивши або дописавши її.