Синдром Гієна — Барре

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
(Перенаправлено з Синдром Гієна-Барре)
Перейти до: навігація, пошук
Синдром Гієна — Барре
Guillain-barré syndrome - Nerve Damage.gif
Схема ураження нервів при синдромі Гієна — Барре.
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10 G61.0
OMIM 139393
DiseasesDB 5465
MedlinePlus 000684
eMedicine emerg/222 neuro/7

pmr/48 neuro/598

MeSH D020275

Синдром Гієна-Барре[1] (англ. Guillain-Barré syndrome; СГБ, гострий полірадікуліт) — гостра автоімунна запальна полірадикулонейропатія, яка проявляється млявими парезами і паралічами, порушеннями чутливості, вегетативними розладами. Так як на сьогодні поліомієліт є майже усуненим у більшості країн світу, то синдром Гієна — Барре залишається на даний час найбільш частою причиною гострого млявого паралічу і являє собою одну з серйозних надзвичайних ситуацій в неврології.

Історія вивчення[ред.ред. код]

Жорж Гійєн (1876—1961)

У 1916 році Ж. Гійєн, Ж.-А. Барре і А. Штроль описали особливу форму первинного полірадикулоневріту у 2-х солдатів французької армії. Захворювання мало характерну картину: парези кінцівок (знесилення рухової функції), згасання сухожилкових рефлексів, парестезії (відчуття повзання мурашок по тілу), легкі розлади чутливості та білково-клітинна дисоціація в спинномозковій рідині (значне підвищення вмісту білка при нормальному цитозі — клітинному складі). Менш ніж через 2 місяці настало одужання[2]. Це захворювання згодом отримало назву «синдром Гієна — Барре» (прізвище третього автора А. Штроля у багатьох джерелах несправедливо виключили). Автори вважали, що ця хвороба має сприятливий прогноз. Однак, як з'ясувалося пізніше, при цьому синдромі можлива смерть через розвиток висхідного паралічу і дихальної недостатності. Поширена помилка, що синдром Гієна-Барре має хороший прогноз — майже 20 % пацієнтів залишаються тяжкими інвалідами і приблизно 5 % помирають[3]. Проте майже 80 % хворих не тільки справляються зі своєю хворобою, але і повністю відновлюють втрачені було функції м'язів та інших органів. Зазвичай синдром Гієна — Барре розвивається протягом місяця, після чого настає стабілізація і поліпшення. Крім гострих форм спостерігають хронічні та підгострі.

У зв'язку з цим обговорювали схожість картини синдрому Гієна-Барре і ураження, яке спостерігав Ж. Б. Ландрі ще в 1859 році у 10 хворих: висхідні паралічі, включаючи м'язи обличчя і язика, при незначних розладах чутливості. Тяжка симптоматика швидко наростала, 2-є хворих загинули[4]. Надалі захворювання було визначено як «висхідний параліч Ландрі». Було зроблено висновок, що ці хвороби — різні за тяжкістю перебігу, є варіантами одного і того ж процесу. Багато авторів пропонували об'єднати їх під загальною назвою: «синдром Ландрі-Гієна-Барре-Штроля».

У 1956 році також було повідомлено, що синдром Міллера Фішера, який характеризується офтальмоплегією, атаксією і арефлексією, є ймовірним варіантом синдрому Гієна — Барре, тому що за результатами дослідження спинномозкової рідини уражених пацієнтів була виявлена характерна для синдрому Гієна — Барре білково-клітинна дисоціація[5]. Крім того, клінічні прояви синдрому Гієна — Барре відбувались і у деяких пацієнтів із синдромом Міллера Фішера[6].

Актуальність[ред.ред. код]

У наступні роки у вивченні синдрому Гієна — Барре виникли два напрями. Одне з них характеризується описом нових симптомів і як наслідок цього запереченням самостійності захворювання, інше, навпаки, — виділенням синдрому Гієна — Барре з великої групи полінейропатій в окрему форму. За сучасними неврологічними уявленнями терміни «синдром Гієна — Барре», «синдром Ландрі», «синдром Ландрі—Гієна—Барре—Штроля», «гострий первинний полірадикулоневрит», «гостра запальна демієлінізуюча полінейропатія», «гостра постінфекційна полінейропатія», по суті означають одне і те ж захворювання.

Цей синдром в світі виявляють в межах 0,89 — 1,89 (медіана 1,11) випадків на 100 000 населення, однаково часто в різних регіонах, хоча збільшення на 20 % відбувається на кожні 10 років від першої декади життя. Співвідношення чоловіків до жінок з синдромом 1,78 (95 % довірчий інтервал, від 1,36 — 2,33). Синдром становить близько 20 % усіх полінейропатій.

Причини та характер ураження[ред.ред. код]

Точні причини синдрому Гієна—Барре досі залишаються недостатньо з'ясованими. Часто він розвивається після гострої інфекційної хвороби. Найбільш часто визначеним інфекційним агентом, якого чітко пов'язують з подальшим розвитком синдрому Гієна — Барре, є Campylobacter jejuni, збудник кампілобактеріозу. Захворюваність на синдром Гієна — Барре, за оцінками, складає від 0,25 до 0,65 на 1 000 випадків кампілобактеріозу. Тоді як цитомегаловірус ідентифікували в 10 % випадків синдрому Гієна — Барре, що складає від 0,6 до 2,2 на 1 000 випадків первинної цитомегаловірусної інфекції. Інші інфекційні агенти з чітко визначеними зв'язками з виникненням синдрому Гієна — Барре — це вірус Епштейна — Барр, вірус вітряної віспи та оперізуючого лишаю, Mycoplasma pneumoniae — збудник респіраторного мікоплазмозу та пневмонії тощо. У 1976 році під час масової імунізації проти вірусу грипу А / Нью-Джерсі / +1976 / H1N1 у США, люди, які отримали вакцину, мали підвищений ризик розвитку синдрому Гієна — Барре[7] . З того часу використання інших сезонних протигрипозних вакцин не продемонструвало збільшення ризику розвитку синдрому. З початком пандемії грипу A (H1N1) в 2009 році було велике побоювання, що вакцинація проти цього грипу може також спричинити синдром Гієна — Барре, але цього врешті решт не сталося[8].

Через збій в роботі імунної системи «свій — чужий» виникає «молекулярна мімікрія», в результаті чого найбільше страждають периферичні нерви та їх корінці. Існує значна доказів, що підтверджують автоімунну причину цього синдрому, вважають, що в основі хвороби лежать автоімунні механізми, коли імунна система людини починає виробляти антитіла до деяких молекул нервових оболонок, уражаючи таким чином як самі нерви, так і їх корінці, розташовані на стику периферичної та центральної нервових систем. Спинний і головний мозок хвороба не ушкоджує.

Клінічні прояви[ред.ред. код]

Першими ознаками синдрому Гієна-Барре є оніміння, парестезії, слабкість, біль у кінцівках, або певна комбінація цих симптомів. Основним симптомом вважають м'язову слабкість у кінцівках і головною особливістю її є наявність двостороннього і симетричного ураження кінцівок. Слабкість прогресує у межах від 12 годин до 28 днів, перш ніж розпал цього синдрому буде досягнуто. Пацієнти зазвичай мають загальну гіпорефлексію або арефлексію. У двох третинах випадків появі м'язової слабкості передує прояви запального ураження верхніх дихальних шляхів, як при ГРВІ, або діарея тривалістю від від 3-х днів до 6 тижнів. Також для хвороби характерні вегетативні порушення, слабкість лицьових м'язів і ураження інших черепних нервів. При цьому тяжкі порушення чутливості спостерігають не часто. Наявність дистальних парестезій теж вважають характерним для цього синдрому.

Синдром Гієна — Барре в цілому перебігає без рецидивів, які фіксували лише в 7 % пацієнтів. Середній інтервал між рецидивами у цих хворих досягає 7 років. Хоча гіпорефлексія або арефлексія є відмінною рисою синдрому Гієна — Барре, проте 10 % хворих мають нормальні або жваві рефлекси в ході хвороби. Таким чином, можливість синдрому Гієна — Барре, не слід виключати у пацієнта з нормальними або жвавими сухожилковими рефлексами, якщо всі інші прояви відповідають синдрому.

Діагностика[ред.ред. код]

Ведучим напрямком є клінічна діагностика, яка ґрунтується на характерних симптомах. Застосовують у непевних ситуаціях магнітно-резонансну томографію (МРТ) спинного мозку аби виключити можливість компресійного його ураження. Проводять дослідження нервово-провідникової провідності, щоб підтвердити наявність і тяжкість невропатії. Ці дослідження мають важливе значення для класифікації ураження, але не є обов'язковими, зважуючи на неможливість їх використання в умовах обмеженості ресурсів медицини у більшості слабкорозвинених країн. Після встановлення діагнозу гострої периферичної нейропатії зрозуміло, що синдром Гієна — Барре є ймовірним діагнозом у більшості пацієнтів. Проте доцільно розглянути можливість альтернативних причин ураження, зокрема васкуліту, авітамінозів, порфірії, токсичної невропатії, хвороби Лайма, дифтерії. Також іноді в діагностиці враховують результати пробного лікування — якщо після нього відбулось клінічне погіршення після початкового поліпшення або періоду стабілізації симптомів, то роблять висновок що у хворого має місце хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія.

Примітки[ред.ред. код]

  1. Згідно правил транскрибування власних імен французькомовного тексту має бути скоріше «Ґійєна-Барре» або «Ґійена-Барре».
  2. Guillain G, Barré JA, Strohl A. Sur un syndrome de radiculonévrite avec hyperalbuminose du liquide céphalo-rachidien sans réaction cellulaire: remarques sur les caractères cliniques et graphiques des réflexes tendineux. Bulletins et mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris 1916;40:1462-70.
  3. Hughes RAC, Swan AV, Raphael JC, Annane D, van Koningsveld R, van Doorn PA. Immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: a systematic review. Brain 2007;130:2245-2257
  4. Jean Baptiste Octave Landry de Thézillat Traité complet des paralysies. T. I. Paris, Masson, 1859.
  5. Fisher M. An unusual variant of acute idiopathic polyneuritis (syndrome of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia). N Engl J Med 1956;255:57-65
  6. Mori M, Kuwabara S, Fukutake T, Yuki N, Hattori T. Clinical features and prognosis of Miller Fisher syndrome. Neurology 2001;56:1104-1106
  7. Lehmann HC, Hartung HP, Kieseier BC, Hughes RAC. Guillain-Barré syndrome after exposure to influenza virus. Lancet Infect Dis 2010;10:643-651
  8. Dieleman J, Romio S, Johansen K, Weibel D, Bonhoeffer J, Sturkenboom M. Guillain-Barré syndrome and adjuvanted pandemic influenza A (H1N1) 2009 vaccine: multinational case-control study in Europe. BMJ 2011;343:d3908-d3908

Джерела[ред.ред. код]

  • Nobuhiro Yuki, Hans-Peter Hartung Guillain–Barré Syndrome N Engl J Med 2012; 366:2294-2304.

Посилання[ред.ред. код]