ВІПома
| ВІПома | |
|---|---|
| Спеціальність | ендокринологія |
| Симптоми | pancreatic cholerad |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-10 | C25.4 or E16.8 |
| МКХ-О | M8155/3 |
| DiseasesDB | 13877 |
| MedlinePlus | 000228 |
| eMedicine | ped/2428 |
| MeSH | D003969 |
| SNOMED CT | 447643008 |
ВІПома (синдром Вернера — Моррісона, панкреатична діарея) — це гормонально активна пухлина, що походить з острівцевих (не бета) клітин підшлункової залози та продукує вазоактивний інтестинальний пептид (ВІП). ВІПома є рідкісним захворюванням, що діагностується з частотою 1 на 10 млн населення. Вперше ВІПома описана в 1958 році дослідниками Verner JV та Morrison AB.[1]
Симптоми[ред. | ред. код]
ВІПома є причиною профузних діарей (750–1000 мл/день), що призводить до дегідратації, гіпокаліємії, ахлоргідрії (WDHA-синдром).[2] Також ВІПома може призводити до розвитку ацидозу, вазодилятації, гіперкальциємії та гіпергліцемії.[3] Крім діареї можуть спостерігатись інші шлунково-кишкові розлади: нудота, блювання, абдомінальний біль.
Діагностика[ред. | ред. код]
Визначення рівня ВІП плазми крові, КТ органів черевної порожнини.
Лікування[ред. | ред. код]
Проводиться корекція електролітних порушень, що виникли внаслідок діареї. Для усунення діареї призначаються аналоги соматостатину, що блокують дію ВІП. Після визначення локалізації ВІПоми проводиться оперативне лікування — видалення пухлини. При наявності метастазів ВІПоми проводиться радіонуклідна терапія препаратами Lutetium-177 або Yttrium-90, що є бета-частинками, зв'язаними з аналогами соматостатину.
Прогноз[ред. | ред. код]
ВІПома виліковна в 30-50% випадків при хірургічному лікуванні. В інших випадках може спостерігатись метастазування, що значно погіршує прогноз для пацієнтів.
Посилання[ред. | ред. код]
- ↑ Verner JV, Morrison AB (Sep 1958). Islet cell tumor and a syndrome of refractory watery diarrhea and hypokalemia. Am J Med. 25 (3): 374—80. doi:10.1016/0002-9343(58)90075-5. PMID 13571250. Архів оригіналу за 21 вересня 2018. Процитовано 25 жовтня 2014.
- ↑ Brelian D, Tenner S. (2012). Diarrhoea due to pancreatic diseases. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 26 (5): 623—631. doi:10.1016/j.bpg.2012.11.010. PMID 23384807.
- ↑ Mansour JC, Chen H (Jul 2004). Pancreatic endocrine tumors. J Surg Res. 120 (1): 139—61. doi:10.1016/j.jss.2003.12.007. PMID 15172200.
|
| |||||||||||||||||||||||||