ВІПома

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Jump to navigation Jump to search
ВІПома
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10 C25.4 or E16.8
МКХ-О: M8155/3
DiseasesDB 13877
MedlinePlus 000228
eMedicine

med/2379 med/2399

ped/2428
MeSH D003969

ВІПома (синдром Вернера — Моррісона, панкреатична діарея) — це гормонально активна пухлина, що походить з острівцевих (не бета) клітин підшлункової залози та продукує вазоактивний інтестинальний пептид (ВІП). ВІПома є рідкісним захворюванням, що діагностується з частотою 1 на 10 млн населення. Вперше ВІПома описана в 1958 році дослідниками Verner JV та Morrison AB.[1]

Симптоми[ред.ред. код]

ВІПома є причиною профузних діарей (750–1000 мл/день), що призводить до дегідратації, гіпокаліємії, ахлоргідрії (WDHA-cиндром).[2] Також ВІПома може призводити до розвитку ацидозу, вазодилятації, гіперкальциємії та гіпергліцемії.[3] Крім діареї можуть спостерігатись інші шлунково-кишкові розлади: нудота, блювання, абдомінальний біль.

Діагностика[ред.ред. код]

Визначення рівня ВІП плазми крові, КТ органів черевної порожнини.

Лікування[ред.ред. код]

Проводиться корекція електролітних порушень, що виникли внаслідок діареї. Для усунення діареї призначаються аналоги соматостатину, що блокують дію ВІП. Після визначення локалізації ВІПоми проводиться оперативне лікування — видалення пухлини. При наявності метастазів ВІПоми проводиться радіонуклідна терапія препаратами Lutetium-177 або Yttrium-90, що є бета-частинками, зв'язаними з аналогами соматостатину.

Прогноз[ред.ред. код]

ВІПома виліковна в 30-50% випадків при хірургічному лікуванні. В інших випадках може спостерігатись метастазування, що значно погіршує прогноз для пацієнтів.

Посилання[ред.ред. код]

  1. Verner JV, Morrison AB (Sep 1958). Islet cell tumor and a syndrome of refractory watery diarrhea and hypokalemia. Am J Med 25 (3): 374–80. PMID 13571250. doi:10.1016/0002-9343(58)90075-5. 
  2. Brelian D, Tenner S. (2012). Diarrhoea due to pancreatic diseases. Best Pract Res Clin Gastroenterol 26 (5): 623–631. PMID 23384807. doi:10.1016/j.bpg.2012.11.010. 
  3. Mansour JC, Chen H (Jul 2004). Pancreatic endocrine tumors. J Surg Res 120 (1): 139–61. PMID 15172200. doi:10.1016/j.jss.2003.12.007.