Медулярний рак щитоподібної залози

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук
Медулярний рак щитоподібної залози
Medullary thyroid carcinoma - high mag.jpg
Мікрофотознімок медулярного раку щитоподібної залози з накопиченнями амілоїду (в лівій частині знімку). Нормальна тканина щитоподібної залози розташована праворуч (фолікулярні клітини). Фарбування Г-Е.
МКХ-10 C73
OMIM 155240
eMedicine med/2272
MeSH D013964

Медулярний рак щитоподібної залози — це один з гістопатологічних варіантів раку щитоподібної залози, що походить з парафолікулярних клітин (C-клітин), що продукують гормон кальцитонін.[1][2][3]

Загальна характеристика[ред.ред. код]

Вперше медулярний рак було описано в 1959 році.[4] Приблизно 25% випадків медулярного раку щитоподібної залози виникають внаслідок генетичних аномалій, зокрема мутацій в прото-онкогені RET. В такому випадку медулярний рак класифікується як спадковий, в інших випадках медулярна карцинома вважаєтсья спорадичною. Також, медулярний рак може бути компонентом множинної ендокринної неоплазії (МЕН2), та поєднуватись з пухлиною паращитоподібної залози або наднирників (феохромоцитома).

[ред.ред. код]

Діагностика[ред.ред. код]

Ультразвукова картина вузлового утворення щитоподібної залози, що підозріле на злоякісний процес. Червоними стрілками показані кальцифікатими в вузлі.

Медулярний рак протікає з слабо вираженою симптоматикою, та в переважній кількості хворих діагностується клінічно — за наявністю щільного або кам'янистої щільності вузлового утворення в щитоподібній залозі. При цій злоякісній пухлини можуть спостерігатися діарея та інші диспептичні розлади спостерігаються при значному поширення медулярного раку, зокрема при віддалених метастазах в печінку, внаслідок значної продукції кальцитоніну. Також можуть бути зміни голосу (хрипота) внаслідок при локорегіонарного поширенні карциноми на голосові зв'язкиМедулярний рак характеризується високою біологічною агресивністю, внаслідок чого локорегіонарні метастази вже мають місце на момент первинного звернення хворого до спеціалізованого центру, де повинно бути виконані наступні тести:

Діагностичні маркери[ред.ред. код]

Чутливими маркерами медулярного раку є:

  • Кальцитонін — рівень гормону, що в нормальних умовах продукують С-клітини, значно підвищений при медулярному раку.
  • Раково-ембріональний антиген (СЕА) — також підвищений при медулярному раку, проте менш чутливий, оскільки рівень цього онкомаркеру може бути підвищений і при інших злоякісних пухлинах.


Для верифікації діагнозу можливе проведення експрес патологогістологічне дослідження під час операції.

Лікування[ред.ред. код]

Хірургічне[ред.ред. код]

Тиреоїдектомія та дисекція шиї — надійний та ефективний підхід до лікування медулярного раку на ранніх стадіях. Хірургічне видалення пухлини та уражених лімфатичних вузлів забезпечує високу виживаність.[3][5]

Радіотерапія[ред.ред. код]

Зовнішнє опромінення повинно виконуватись пацієнтам з високим ризиком рецидиву, навіть за умови повного видалення пухлини та локорегіонарних метастазів.[6]

Хіміотерапія[ред.ред. код]

Застосовується для лікування віддалених метастазів та/або неоперабельних медулярних карцином. В основному базується на застосування блокаторів тирозин-кінази, які показали найвищу ефективність за даними деяких клінічних випробувань.[7] Ці дані показали позитивний результат у 10-30% пацієнтів. Також, у більшості пацієнтів спостерігалось зменшення розмірів пухлини. Незважаючи на такий результат, хіміотерапія має такі побічні ефекти, як, зокрема, артеріальна гіпертензія, нудота, блювання, діарея, тромбози та кровотечі.

В квітні 2011 хіміопрепарат Вандетеніб (англ. Vandetanib) був вперше затверджений в США для лікування метастатичних неоперабельних медулярних карцином на піздніх стадіях у дорослих.[8]

Прогноз[ред.ред. код]

Залежить від стадії та ефективності лікування. За різними джерелами, 5-річна виживаність може становити: 80%[9] або 86%.[10] Показник 10-річної виживаності становить близько 75%.[9]

В залежності від стадії раку, виживання становить:[11]

  • 1 стадія — до 100%
  • 2 стадія — до 98%
  • 3 стадія — до 81%
  • 4 стадія — до 28%

Посилання[ред.ред. код]

  1. Мішалов В.Г., Дінець А.В. (2014). Медулярний рак щитоподібної залози. Хірургія дитячого віку 3–4 (44-45). с. 108–113. [1]
  2. Тонковид О.А., Коваленко А.Є. (2007). Медулярний рак щитоподібної залози: клініка, діагностика, лікування, прогноз (огляд літератури та власні дослідження).. Ендокринологія 12 (1). с. 136–150. 
  3. а б Hu MI, Vassilopoulou-Sellin R, Lustig R, Lamont JP. «Thyroid and Parathyroid Cancers» in Pazdur R, Wagman LD, Camphausen KA, Hoskins WJ (Eds) Cancer Management: A Multidisciplinary Approach. 11 ed. 2008. (англ.)
  4. Dionigi G, Bianchi V, Rovera F, et al. (2007). Medullary thyroid carcinoma: surgical treatment advances. Expert Rev Anticancer Ther 7 (6). с. 877–85. doi:10.1586/14737140.7.6.877. PMID 17555398.  (англ.)
  5. Schlumberger M, Carlomagno F, Baudin E, Bidart JM, Santoro M (2008). New therapeutic approaches to treat medullary thyroid carcinoma. Nat Clin Pract Endocrinol Metab 4 (1). с. 22–32. doi:10.1038/ncpendmet0717. PMID 18084343.  (англ.)
  6. Brierley J, Tsang R, Simpson WJ, Gospodarowicz M, Sutcliffe S, Panzarella T (1996). Medullary thyroid cancer: analyses of survival and prognostic factors and the role of radiation therapy in local control. Thyroid 6 (4). с. 305–10. doi:10.1089/thy.1996.6.305. PMID 8875751.  (англ.)
  7. American Thyroid Association - Thyroid Clinical Trials. Архів оригіналу за 2013-07-22. Процитовано 2007-12-21.  (англ.)
  8. FDA approves new treatment for rare form of thyroid cancer. Архів оригіналу за 2013-07-22. Процитовано 2011-04-07.  (англ.)
  9. а б Numbers from National Cancer Database in the US, from Page 10 in: F. Grünwald; Biersack, H. J.; Grںunwald, F. (2005). Thyroid cancer. Berlin: Springer. ISBN 3-540-22309-6.  (англ.)
  10. National Cancer Institute > Medullary Thyroid Cancer Last Modified: 12/22/2010 (англ.)
  11. cancer.org > Thyroid Cancer By the American Cancer Society. In turn citing: AJCC Cancer Staging Manual (7th ed) (англ.)