Панкреатична нейроендокринна пухлина

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до навігації Перейти до пошуку
Панкреатична нейроендокринна пухлина
КТ знімок: в голівці підшлункової залози визначається новоутворення - ПанНЕП (стрілка вгорі). Також визначається новоутворення правого наднирника - феохромоцитома.
КТ знімок: в голівці підшлункової залози визначається новоутворення - ПанНЕП (стрілка вгорі). Також визначається новоутворення правого наднирника - феохромоцитома.
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10 C25.4
МКХ-О: 8150/3 і D3A.8
OMIM 260350
eMedicine med/
MeSH D010190
Панкреатична нейроендокринна пухлина у Вікісховищі?


Панкреатична нейроендокринна пухлина (ПанНЕП, англ. PanNET, PNET) — відносно рідкісне новоутворення підшлункової залози, що походить з нейроендокринних клітин острівця підшлункової залози та класифікується як нейроендокринна пухлина. ПанНЕП може бути функціонуючою або нефункціонуючою в залежності від гормональної активності. ПанНЕП часто демонструє інвазію та метастазування, але відрізнити злоякісно трансформовану пухлину від доброякісної ПанНЕП при аналізі патогістологічних слайдів неможливо.[1]

Етіологія[ред. | ред. код]

Переважна більшість ПанНЕП виникає спорадично, але певна пропорція пухлин діагностується як складова синдрому множинної ендокринної неоплазії типу 1 або хвороби фон Гіппеля-Ліндау.

Патологічна анатомія[ред. | ред. код]

ПанНЕП може характеризуватися трабекулярним, альвеолярним, солідним, псевдозалозистим, ангіоматозним або ациноподібним типом будови. При електронній мікроскопії клітини ПанНЕП містять нейросекреторні гранули та демонструють прозорі везикули, що відповідають нейро-секреторним везикулам.

Генетичний профайл[ред. | ред. код]

Молекулярні та генетичні дослідження ПанНЕП виявили декілька мутацій, визначення яких може потенційно бути застосовано з діагностичною метою.[2][3] Були виявлені наступні мутовані гени, що показали інші типи SNP у порівнянні з раком підшлункової залози:

  • MEN1, ATRX, DAXX[2][4][5]
  • Мутації в генах сигнального шляху mTOR: TSC2, PTEN, PIK3CA.[2] Визначення даних мутацій має клінічне значення, оскільки існують (хоча і в режимі клінічних випробовувань) препарати інгібітори mTOR
  • Мутації в генах ATRX та DAXX визначаються приблизно у 40% ПанНЕП.[2] Ці гени кодують однойменні білки, що беруть участь у процесах ремоделювання хроматину теломер.

Клінічна картина[ред. | ред. код]

Нефункціонуючі ПанНЕП[ред. | ред. код]

Нефункціонуючі ПанНЕП не мають специфічних симптомів, через що часто діагностуються на пізніх стадіях у зв'язку з розмірами пухлини або наявністю метастазів (локальних чи віддалених). Біль в животі спостерігається у більшості хворих, до 35% випадків демонструють втрату ваги, анорексія та нудота до 45% випадків. Також можуть спостерігатись жовтяниця в 20-50% пацієнтів, пальпаторне визначення пухлини в 10-40% пацієнтів.[6]

Функціонуючі ПанНЕП[ред. | ред. код]

До функціонуючих ПанНЕП належать пухлини підшлункової залози, що секретують гормони. В залежності від типу секретованого гормону буде відповідна клінічна картина. Серед цих пухлин найчастіше діагностується інсулінома (17%), гастринома (15%). Рідше визначаються ВІПома (2%), глюкагонома (1%), карциноїд (1%), соматостатинома (1%), а також адренокортикотропін-секретуючі пухлини (АКТГ-ома), гормон рилізинг-фактор секретуючі пухлини (ГРФоми), кальцитонін продукуючі пухлини, що визначаються дуже рідко.[7]

Діагностика[ред. | ред. код]

Cцинтіграфія[ред. | ред. код]

Соматостатин-рецепторна сцинтіграфія з використанням радіоактивного аналогу соматостатину октреотиду є високоінформативним діагностичним засобом для визначення ПанНЕП. З новітніх засобів високий потенціал має ПЕТ з використанням Ga-DOTATOC для візуалізації рецепторів соматостатину.

Ультразвукове дослідження[ред. | ред. код]

УЗД відносно чутливий метод. ПанНЕП при УЗД визначається як гіпоехогенне утворення.

Комп'ютерна томографія[ред. | ред. код]

При підозрі на ПанНЕП застосовують КТ без контрастування.

Магнітно-резонансна томографія[ред. | ред. код]

МРТ використовують при підозрі на ПанНЕП та віддіалені метастази. За допомогою МРТ можуть бути визначені метастази < 1 см.

Лікування[ред. | ред. код]

Пацієнтам з ПанНЕП застосовують загальні підходи до лікування нейроендокринних пухлин. Функціонуючі пухлини лікують за допомогою аналогів соматостатину. При ідентифікації пухлини проводять її видалення хірургічним шляхом.

Посилання[ред. | ред. код]

  1. Н.Б. Губергріц, П.Г. Фоменко, Г.М. Лукашевич, О.О. Голубова (2011). Ендокринні пухлини підшлункової залози: що треба знати лікарю. Газета «Новости медицины и фармации» Гастроэнтерология 390. 
  2. а б в г Jiao, Y.; Shi, C.; Edil, B. H.; De Wilde, R. F.; Klimstra, D. S.; Maitra, A.; Schulick, R. D.; Tang, L. H.; Wolfgang, C. L.; Choti, M. A.; Velculescu, V. E.; Diaz Jr, L. A.; Vogelstein, B.; Kinzler, K. W.; Hruban, R. H.; Papadopoulos, N. (2011). DAXX/ATRX, MEN1, and mTOR Pathway Genes Are Frequently Altered in Pancreatic Neuroendocrine Tumors. Science 331 (6021): 1199–1203. PMID 21252315. doi:10.1126/science.1200609. 
  3. McKenna, L. R.; Edil, B. H. (2014). Update on pancreatic neuroendocrine tumors. Gland surgery 3 (4): 258–275. PMID 25493258. doi:10.3978/j.issn.2227-684X.2014.06.03. 
  4. Jones, S.; Zhang, X.; Parsons, D. W.; Lin, J. C. -H.; Leary, R. J.; Angenendt, P.; Mankoo, P.; Carter, H.; Kamiyama, H.; Jimeno, A.; Hong, S. -M.; Fu, B.; Lin, M. -T.; Calhoun, E. S.; Kamiyama, M.; Walter, K.; Nikolskaya, T.; Nikolsky, Y.; Hartigan, J.; Smith, D. R.; Hidalgo, M.; Leach, S. D.; Klein, A. P.; Jaffee, E. M.; Goggins, M.; Maitra, A.; Iacobuzio-Donahue, C.; Eshleman, J. R.; Kern, S. E.; Hruban, R. H. (2008). Core Signaling Pathways in Human Pancreatic Cancers Revealed by Global Genomic Analyses. Science 321 (5897): 1801–1806. PMID 18772397. doi:10.1126/science.1164368. 
  5. PMID 19077451 (PubMed)
    Бібліографічний опис з'явиться автоматично через деякий час. Ви можете підставити цитату власноруч або використовуючи бота.
  6. Falconi M, Plockinger U, Kwekkeboom DJ, Manfredi R, Korner M, Kvols L, Pape UF, Ricke J, Goretzki PE, Wildi S, Steinmuller T, Oberg K, Scoazec JY; Frascati Consensus Conference; European Neuroendocrine Tumor Society. (2006). Well-Differentiated Pancreatic Nonfunctioning Tumors/Carcinoma. Neuroendocrinology 84 (3): 196–211. PMID 17312380. doi:10.1159/000098012. 
  7. O'Toole D, Salazar R, Falconi M, Kaltsas G, Couvelard A, de Herder WW, Hyrdel R, Nikou G, Krenning E, Vullierme MP, Caplin M, Jensen R, Eriksson B; Frascati Consensus Conference; European Neuroendocrine Tumor Society. (2006). Rare functioning pancreatic endocrine tumors. Neuroendocrinology 84 (3): 189–195. PMID 17312379. doi:10.1159/000098011.