Фактор H системи комплементу

Фактор H системи комплементу
Наявні структури PDB Пошук ортологів: PDBe RCSB Список кодів PDB 4ONT, 1HAQ, 1HCC, 1HFH, 1HFI, 2BZM, 2G7I, 2IC4, 2JGW, 2JGX, 2KMS, 2QFG, 2QFH, 2RLP, 2RLQ, 2UWN, 2V8E, 2W80, 2W81, 2WII, 2XQW, 3GAU, 3GAV, 3GAW, 3KXV, 3KZJ, 3OXU, 3R62, 3RJ3, 3SW0, 4AYD, 4AYE, 4AYI, 4AYM, 4B2R, 4B2S, 4J38, 4K12, 4ZH1
Ідентифікатори
Символи	CFH, AHUS1, AMBP1, ARMD4, ARMS1, CFHL3, FH, FHL1, HF, HF1, HF2, HUS, complement factor H
Зовнішні ІД	OMIM: 134370 MGI: 88385 HomoloGene: 20086 GeneCards: CFH
Пов'язані генетичні захворювання
макулодистрофія, basal laminar drusen, age related macular degeneration 4, макулодистрофія
Онтологія гена Молекулярна функція • heparan sulfate proteoglycan binding • heparin binding • GO:0001948, GO:0016582 protein binding Клітинна компонента • extracellular region • blood microparticle • екзосома • міжклітинний простір Біологічний процес • complement activation, alternative pathway • regulation of complement activation • процес імунної системи • вроджений імунітет • complement activation • GO:0022415 viral process • regulation of complement-dependent cytotoxicity Джерела:Amigo / QuickGO
Шаблон експресії
Більше даних
Ортологи
Види	Людина	Миша
Entrez	3075	12628
Ensembl	ENSG00000000971	ENSMUSG00000026365
UniProt	P08603	P06909
RefSeq (мРНК)	NM_001014975 NM_000186	NM_009888
RefSeq (білок)	NP_000177 NP_001014975	NP_034018
Локус (UCSC)	Хр. 1: 196.65 – 196.75 Mb	Хр. 1: 140.01 – 140.11 Mb
PubMed search
Вікідані
Див./Ред. для людей Див./Ред. для мишей

Фактор H системи комплементу (англ. Complement factor H) – білок, який кодується геном CFH, розташованим у людей на короткому плечі 1-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 1 231 амінокислот, а молекулярна маса — 139 096.

Послідовність амінокислот

10		20		30		40		50
MRLLAKIICL		MLWAICVAED		CNELPPRRNT		EILTGSWSDQ		TYPEGTQAIY
KCRPGYRSLG		NVIMVCRKGE		WVALNPLRKC		QKRPCGHPGD		TPFGTFTLTG
GNVFEYGVKA		VYTCNEGYQL		LGEINYRECD		TDGWTNDIPI		CEVVKCLPVT
APENGKIVSS		AMEPDREYHF		GQAVRFVCNS		GYKIEGDEEM		HCSDDGFWSK
EKPKCVEISC		KSPDVINGSP		ISQKIIYKEN		ERFQYKCNMG		YEYSERGDAV
CTESGWRPLP		SCEEKSCDNP		YIPNGDYSPL		RIKHRTGDEI		TYQCRNGFYP
ATRGNTAKCT		STGWIPAPRC		TLKPCDYPDI		KHGGLYHENM		RRPYFPVAVG
KYYSYYCDEH		FETPSGSYWD		HIHCTQDGWS		PAVPCLRKCY		FPYLENGYNQ
NYGRKFVQGK		SIDVACHPGY		ALPKAQTTVT		CMENGWSPTP		RCIRVKTCSK
SSIDIENGFI		SESQYTYALK		EKAKYQCKLG		YVTADGETSG		SITCGKDGWS
AQPTCIKSCD		IPVFMNARTK		NDFTWFKLND		TLDYECHDGY		ESNTGSTTGS
IVCGYNGWSD		LPICYERECE		LPKIDVHLVP		DRKKDQYKVG		EVLKFSCKPG
FTIVGPNSVQ		CYHFGLSPDL		PICKEQVQSC		GPPPELLNGN		VKEKTKEEYG
HSEVVEYYCN		PRFLMKGPNK		IQCVDGEWTT		LPVCIVEEST		CGDIPELEHG
WAQLSSPPYY		YGDSVEFNCS		ESFTMIGHRS		ITCIHGVWTQ		LPQCVAIDKL
KKCKSSNLII		LEEHLKNKKE		FDHNSNIRYR		CRGKEGWIHT		VCINGRWDPE
VNCSMAQIQL		CPPPPQIPNS		HNMTTTLNYR		DGEKVSVLCQ		ENYLIQEGEE
ITCKDGRWQS		IPLCVEKIPC		SQPPQIEHGT		INSSRSSQES		YAHGTKLSYT
CEGGFRISEE		NETTCYMGKW		SSPPQCEGLP		CKSPPEISHG		VVAHMSDSYQ
YGEEVTYKCF		EGFGIDGPAI		AKCLGEKWSH		PPSCIKTDCL		SLPSFENAIP
MGEKKDVYKA		GEQVTYTCAT		YYKMDGASNV		TCINSRWTGR		PTCRDTSCVN
PPTVQNAYIV		SRQMSKYPSG		ERVRYQCRSP		YEMFGDEEVM		CLNGNWTEPP
QCKDSTGKCG		PPPPIDNGDI		TSFPLSVYAP		ASSVEYQCQN		LYQLEGNKRI
TCRNGQWSEP		PKCLHPCVIS		REIMENYNIA		LRWTAKQKLY		SRTGESVEFV
CKRGYRLSSR		SHTLRTTCWD		GKLEYPTCAK		R

A: Аланін
C: Цистеїн
D: Аспарагінова кислота
E: Глутамінова кислота
F: Фенілаланін
G: Гліцин
H: Гістидин
I: Ізолейцин
K: Лізин
L: Лейцин
M: Метіонін
N: Аспарагін
P: Пролін
Q: Глутамін
R: Аргінін
S: Серин
T: Треонін
V: Валін
W: Триптофан

Y: Тирозин

Задіяний у таких біологічних процесах як імунітет, вроджений імунітет, альтернативний шлях активації комплементу. Секретований назовні.

Література

• Ripoche J., Day A.J., Harris T.J.R., Sim R.B. (1988). The complete amino acid sequence of human complement factor H. Biochem. J. 249: 593—602. PMID 2963625 DOI:10.1042/bj2490593
• The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC). Genome Res. 14: 2121—2127. 2004. PMID 15489334 DOI:10.1101/gr.2596504
• Schulz T.F., Schwaeble W., Stanley K.K., Weiss E., Dierich M.P. (1986). Human complement factor H: isolation of cDNA clones and partial cDNA sequence of the 38-kDa tryptic fragment containing the binding site for C3b. Eur. J. Immunol. 16: 1351—1355. PMID 2946589 DOI:10.1002/eji.1830161107
• Sim R.B., Discipio R.G. (1982). Purification and structural studies on the complement-system control protein beta 1H (Factor H). Biochem. J. 205: 285—293. PMID 6215918 DOI:10.1042/bj2050285
• Bunkenborg J., Pilch B.J., Podtelejnikov A.V., Wisniewski J.R. (2004). Screening for N-glycosylated proteins by liquid chromatography mass spectrometry. Proteomics. 4: 454—465. PMID 14760718 DOI:10.1002/pmic.200300556
• Buddles M.R.H., Donne R.L., Richards A., Goodship J., Goodship T.H.J. (2000). Complement factor H gene mutation associated with autosomal recessive atypical hemolytic uremic syndrome. Am. J. Hum. Genet. 66: 1721—1722. PMID 10762557 DOI:10.1086/302877

Див. також

• Хромосома 1