Синдром Золлінгера — Еллісона

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук
Синдром Золлінгера - Еллісона
ZES endo.jpg
Эндоскопічна картина численних дрібних виразок в дистальній частині дванадцятипалої кишки у пацієнта з синдром Золлінгера - Еліссона.
МКХ-10 E16.4
МКХ-9 251.5
MedlinePlus 000325
eMedicine med/2437 ped/2472
MeSH D015043

Синдром Золлінгера-Еллісона (ульцерогенна аденома підшлункової залози, гастринома) - пухлина острівкового апарату підшлункової залози, що характеризується виникненням пептичних виразок дванадцятипалої кишки і шлунка, що не піддаються лікуванню і супроводжується постійними проносами.

Гастринпродукуючі пухлини ( гастриноми ) відносяться до аденом ендокриноподібних клітин APUD -системи і представлені одиничними або множинними вузлами темно-червоного кольору округлої ( овоїдной ) форми , щільної консистенції , невеликого розміру ( зазвичай від 0,2 до 2 см). При синдромі Золлінгера - Еллісона гастриноми в переважній більшості випадків локалізуються в області тіла або хвоста підшлункової залози , близько третини - у дванадцятипалій кишці або перипанкреатичних лімфовузлах (рідко - в шлунку , селезінці , печінці).

Дві третини гастрином є злоякісними пухлинами , ростуть повільно , метастазують в основному в регіонарні лімфовузли , печінку, селезінку , середостіння , очеревину і шкіру.

Для синдрому Золлінгера - Еллісона характерна наявність множинних виразок верхніх відділів шлунково-кишкового тракту з нетиповою локалізацією ( наприклад , в дистальної частині дванадцятипалої кишки , в порожній кишці ) , що мають тривалий перебіг і часті рецидиви. Синдром Золлінгера - Еллісона є нечастою патологією в гастроентерології (близько 4 випадків на 1 млн. чол. ) , зустрічається переважно в осіб чоловічої статі у віці від 20 до 50 років.

Етіологія[ред.ред. код]

Синдром виникає в результаті пухлини , що розташовується в підшлунковій залозі ( 85 % випадків). У 15 % випадків пухлина локалізується в шлунку або є проявом множинного ендокринного аденоматозу ( множинної ендокринної неоплазії з ураженням не тільки підшлункової залози , але й гіпофіза , щитовидної та паращитовидних залоз , наднирників ). Множинний ендокринний аденоматоз I типу (MEA-I) - успадковується за аутосомно-домінантним типом з високим ступенем передачі ( приблизно у 50% дітей таких хворих цей синдром розвивається до 20 років). Розвиток пептичних виразок , стійких до лікування , пов'язане з підвищеним виробленням шлункового соку і , відповідно, соляної кислоти і ферментів.

Клінічна картина[ред.ред. код]

Клінічними проявами захворювання є болі у верхній частині живота , які мають ті ж закономірності по відношенню до прийому їжі , що і при звичайній виразці дванадцятипалої кишки і шлунку , але відрізняються великою інтенсивністю і не піддаються противиразковій терапії .

Характерні інтенсивна печія і відрижка кислим . Важливою ознакою є проноси , обумовлені попаданням в тонкий кишечник великої кількості соляної кислоти і посиленням внаслідок цього моторики тонкої кишки та уповільненням всмоктування. Стілець рясний , водянистий , з великою кількістю жиру (стеаторея). Можливе значне зниження маси тіла , що характерно для злоякісної гастринемії .При синдромі Золлінгера-Еллісона спостерігається схильність до розвитку деструктивних процесів і ускладнень (перфорації і шлунково-кишкових кровотеч).

Виразки шлунка і дванадцятипалої кишки при синдромі Золлінгера - Еллісона не піддаються загоєнню навіть при тривалій відповідній терапії . У багатьох пацієнтів спостерігаються явища езофагіту , іноді навіть з виникненням виразок і звуженням стравоходу . Пальпаторно визначається виражена болючість у верхній частині живота , і області проекції нижньої частини шлунка , може бути позитивний симптом Менделя (локальна болючість в проекції виразки). У разі злоякісного перебігу хвороби можливі пухлинні утворення в печінці і значне її збільшення.

Патофізіологія[ред.ред. код]

Гастрин впливає на паріетальні клітини шлунка, зв'язується зі специфічними гастриновими рецепторами. Рецептори до гастрину є метаботропними, їх ефекти реалізуються через підвищення активності гормончутливої аденілатциклази. Результатом посилення аденілатциклазної активності в парієтальних клітинах шлунка є збільшення секреції шлункового соку, особливо соляної кислоти. Крім того, гастрин діє як трофічний фактор ,викликають гіпертрофію слизової оболонки шлунка, посилення її складчастості, функціональну гіперплазію залоз шлунка, головних і парієтальних клітин. Гіперсекреція гастрину, приводячи до гіперсекреції соляної кислоти і пепсину, сприяє розвитку множинних пептичнних виразок шлунка і дванадцятипалої кишки, гастроезофагального рефлюксу.

Діагностика[ред.ред. код]

Диференційно- діагностичне значення при синдромі Золлінгера - Еллісона має дослідження рівня базального гастрину в сироватці крові і показників шлункової секреції з проведенням функціональних тестів із стандартизованим харчовим навантаженням або внутрішньовенним введенням секретину , глюкагону , солей кальцію. Для синдрому Золлінгера - Еллісона , на відміну від звичайної виразкової хвороби , характерно значне підвищення рівня гастрину в крові (до 1000 пг / мл і більше) і величини дебіту вільної соляної кислоти (у 4-10 разів). Специфічним для синдрому Золлінгера - Еллісона є тест з секретином , в/в введення якого призводить до підвищення рівня гастрину у більшості хворих ( при звичайних дуоденальних виразках його концентрація знижується ) . Аналогічний ефект викликає навантажувальний тест з глюкагоном і глюконатом кальцію. Нормальна секреція базальна шлункової кислоти становить менше 10 мг-екв / год, у той час як при синдромі Золлінгера-Еллісона це зазвичай більше 15 мг-екв / год..[1]

Діагностику синдрому Золлінгера - Еллісона доповнюють інструментальними методами дослідження. Підозра на синдром Золлінгера - Еллісона може викликати наявність множинного виразкового ураження і незвичайне розташування виразок , виявлене при рентгенографії шлунка і ФГДС .

УЗД органів черевної порожнини та КТ дозволяє візуалізувати пухлину підшлункової залози , при злоякісній гастриномі можливо також значне збільшення печінки і наявність у ній пухлинних утворень .

Найбільш інформативним , але технічно більш складним методом діагностики синдрому Золлінгера - Еллісона є селективна абдомінальна ангіографія з визначенням рівня гастрину в панкреатичних венах .

Синдром Золлінгера - Еллісона диференціюють з часто рецидивуючими виразками верхніх відділів ШКТ , целіакією , пухлинами тонкої кишки , з гіпергастринемією при гіпертиреозі , гастриті , стенозі воротаря , В12 -дефіцитній анемії.

Лікування[ред.ред. код]

Радикальним методом лікування синдрому Золлінгера - Еллісона є повне видалення гастриноми.

Консервативне лікування при синдромі Золлінгера - Еллісона- застосовуються препарати , що знижують виділення соляної кислоти : блокатори Н2- рецепторів гістаміну (ранітидин , фамотидин), іноді в комбінації з селективними м - холінолітиками ( платифілін, пірензепін ) , інгібітори протонного насоса ( омепразол, лансопразол ). Препарати можуть призначатися довічно за високого ризику рецидиву виразки, їх дози вищі, ніж при лікуванні звичайної виразкової хвороби і залежать від рівня базальної секреції соляної кислоти.

При злоякісному характері і неоперабельності гастриноми застосовується хіміотерапія (комбінація стрептозоцину, фторурацилу і доксорубіцину ).

Історія[ред.ред. код]

Хоча були окремі повідомлення про незвичайні випадки виразкової хвороби у присутності пухлин підшлункової залози раніше,проте перший постулат причинно-наслідкового зв'язоку було встановленохірургами в Університеті штату Огайо Золлінгером і Еллісоном. Синдром був вперше описаний на американському хірургічної засіданні асоціації у Філадельфії в квітні 1955 року.[2]


Примітки[ред.ред. код]

  1. Page 192 in: Elizabeth D Agabegi; Agabegi, Steven S. (2008). Step-Up to Medicine (Step-Up Series). Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 0-7817-7153-6. 
  2. Zollinger RM, Ellison EH Primary peptic ulcerations of the jejunum associated with islet cell tumors of the pancreas // Ann. Surg., 142 (1955) (4) С. 709–23; discussion, 724–8. — DOI:10.1097/00000658-195510000-00015. — PMID:13259432.