АТФ-синтаза мітохондрій, альфа-субодиниця-1

АТФ-синтаза мітохондрій, альфа-субодиниця-1
Ідентифікатори
Символи	ATP5F1A, ATP5A, ATP5AL2, ATPM, HEL-S-123m, MC5DN4, MOM2, OMR, ORM, hATP1, COXPD22, ATP synthase, H+ transporting, mitochondrial F1 complex, alpha 1, ATP synthase, H+ transporting, mitochondrial F1 complex, alpha subunit 1, cardiac muscle, ATP5A1, ATP synthase F1 subunit alpha
Зовнішні ІД	OMIM: 164360 MGI: 88115 HomoloGene: 2985 GeneCards: ATP5F1A
Пов'язані генетичні захворювання
	mitochondrial complex V (ATP synthase) deficiency nuclear type 4
Онтологія гена
Молекулярна функція	• nucleotide binding; • GO:0022891 transmembrane transporter activity; • ATPase activity; • GO:0001948, GO:0016582 protein binding; • MHC class I protein binding; • ATP binding; • adenyl ribonucleotide binding; • RNA binding; • angiostatin binding; • proton-transporting ATP synthase activity, rotational mechanism; • ADP binding;
Клітинна компонента	• mitochondrial proton-transporting ATP synthase complex; • мембрана; • myelin sheath; • клітинна мембрана; • мітохондріальний матрикс; • мітохондрія; • мітохондріальна внутрішня мембрана; • proton-transporting ATP synthase complex, catalytic core F(1); • COP9 signalosome; • екзосома; • GO:0005578 Позаклітинна матриця; • АТФ-синтаза; • mitochondrial proton-transporting ATP synthase complex, catalytic sector F(1);
Біологічний процес	• embryo development; • lipid metabolism; • mitochondrial ATP synthesis coupled proton transport; • ion transport; • negative regulation of endothelial cell proliferation; • ATP metabolic process; • ATP synthesis coupled proton transport; • ATP biosynthetic process; • cristae formation; • positive regulation of blood vessel endothelial cell migration; • GO:0015915 транспорт; • GO:0001306 response to oxidative stress; • Електронтранспортний ланцюг; • proton transmembrane transport;
	Джерела:Amigo / QuickGO
Ортологи
	498
	11946
	ENSG00000152234
	ENSMUSG00000025428
	P25705
	Q03265
	NM_001001935; NM_001001937; NM_001257334; NM_001257335; NM_004046
	NM_007505
	NP_001001935; NP_001001937; NP_001244263; NP_001244264; NP_004037
	NP_031531
	Вікідані
Див./Ред. для людей	Див./Ред. для мишей

АТФ-синтаза мітохондрій, альфа-субодиниця-1 (англ. ATP synthase, H+ transporting, mitochondrial F1 complex, alpha subunit 1, cardiac muscle) – білок, який кодується геном ATP5A1, розташованим у людей на короткому плечі 18-ї хромосоми.^[4] Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 553 амінокислот, а молекулярна маса — 59 751^[5].

Послідовність амінокислот

10	20	30	40	50
MLSVRVAAAV	VRALPRRAGL	VSRNALGSSF	IAARNFHASN	THLQKTGTAE
MSSILEERIL	GADTSVDLEE	TGRVLSIGDG	IARVHGLRNV	QAEEMVEFSS
GLKGMSLNLE	PDNVGVVVFG	NDKLIKEGDI	VKRTGAIVDV	PVGEELLGRV
VDALGNAIDG	KGPIGSKTRR	RVGLKAPGII	PRISVREPMQ	TGIKAVDSLV
PIGRGQRELI	IGDRQTGKTS	IAIDTIINQK	RFNDGSDEKK	KLYCIYVAIG
QKRSTVAQLV	KRLTDADAMK	YTIVVSATAS	DAAPLQYLAP	YSGCSMGEYF
RDNGKHALII	YDDLSKQAVA	YRQMSLLLRR	PPGREAYPGD	VFYLHSRLLE
RAAKMNDAFG	GGSLTALPVI	ETQAGDVSAY	IPTNVISITD	GQIFLETELF
YKGIRPAINV	GLSVSRVGSA	AQTRAMKQVA	GTMKLELAQY	REVAAFAQFG
SDLDAATQQL	LSRGVRLTEL	LKQGQYSPMA	IEEQVAVIYA	GVRGYLDKLE
PSKITKFENA	FLSHVVSQHQ	ALLGTIRADG	KISEQSDAKL	KEIVTNFLAG
FEA

A: Аланін

C: Цистеїн

D: Аспарагінова кислота

E: Глутамінова кислота

F: Фенілаланін

G: Гліцин

H: Гістидин

I: Ізолейцин

K: Лізин

L: Лейцин

M: Метіонін

N: Аспарагін

P: Пролін

Q: Глутамін

R: Аргінін

S: Серин

T: Треонін

V: Валін

Y: Тирозин

Задіяний у таких біологічних процесах як синтез АТФ, транспорт протонів. Білок має сайт для зв'язування з АТФ, нуклеотидами. Локалізований у клітинній мембрані, внутрішній мембрані мітохондрії.

Частина мультибілкового комплексу АТФ-синтази мітохондрій.

Література[ред. | ред. код]

Kataoka H., Biswas C. (1991). Nucleotide sequence of a cDNA for the alpha subunit of human mitochondrial ATP synthase. Biochim. Biophys. Acta. 1089: 393—395. PMID 1830491 DOI:10.1016/0167-4781(91)90183-M
Godbout R., Bisgrove D.A., Honore L.H., Day R.S. III (1993). Amplification of the gene encoding the alpha-subunit of the mitochondrial ATP synthase complex in a human retinoblastoma cell line. Gene. 123: 195—201. PMID 8428659 DOI:10.1016/0378-1119(93)90124-L
Akiyama S., Endo H., Inohara N., Ohta S., Kagawa Y. (1994). Gene structure and cell type-specific expression of the human ATP synthase alpha subunit. Biochim. Biophys. Acta. 1219: 129—140. PMID 8086450 DOI:10.1016/0167-4781(94)90255-0
The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC). Genome Res. 14: 2121—2127. 2004. PMID 15489334 DOI:10.1101/gr.2596504
Xu G., Shin S.B., Jaffrey S.R. (2009). Global profiling of protease cleavage sites by chemoselective labeling of protein N-termini. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 106: 19310—19315. PMID 19892738 DOI:10.1073/pnas.0908958106
Wang Z.-G., White P.S., Ackerman S.H. (2001). Atp11p and Atp12p are assembly factors for the F(1)-ATPase in human mitochondria. J. Biol. Chem. 276: 30773—30778. PMID 11410595 DOI:10.1074/jbc.M104133200