Фактор фон Віллебранда

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук
Фактор фон Віллебранда
PBB Protein VWF image.jpg
Наявні структури
PDB Пошук ортологів: PDBe RCSB
Ідентифікатори
Символи VWF, F8VWD, von Willebrand factor
Зовнішні ІД OMIM: 613160 MGI: 98941 HomoloGene: 466 GeneCards: VWF
Ортологи
Види Людина Миша
Entrez
Ensembl
UniProt
RefSeq (мРНК)
NM_000552
NM_011708
RefSeq (білок)
NP_000543
NP_035838
Локус (UCSC) Хр. 12: 5.95 – 6.12 Mb Хр. 6: 125.55 – 125.69 Mb
PubMed search [1] [2]
Вікідані
Див./Ред. для людей Див./Ред. для мишей

Фактор фон Віллебранда (англ. Von Willebrand factor) – білок, який кодується геном VWF, розташованим у людей на короткому плечі 12-ї хромосоми. [3] Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 2 813 амінокислот, а молекулярна маса — 309 265[4].

Послідовність амінокислот
10 20 30 40 50
MIPARFAGVL LALALILPGT LCAEGTRGRS STARCSLFGS DFVNTFDGSM
YSFAGYCSYL LAGGCQKRSF SIIGDFQNGK RVSLSVYLGE FFDIHLFVNG
TVTQGDQRVS MPYASKGLYL ETEAGYYKLS GEAYGFVARI DGSGNFQVLL
SDRYFNKTCG LCGNFNIFAE DDFMTQEGTL TSDPYDFANS WALSSGEQWC
ERASPPSSSC NISSGEMQKG LWEQCQLLKS TSVFARCHPL VDPEPFVALC
EKTLCECAGG LECACPALLE YARTCAQEGM VLYGWTDHSA CSPVCPAGME
YRQCVSPCAR TCQSLHINEM CQERCVDGCS CPEGQLLDEG LCVESTECPC
VHSGKRYPPG TSLSRDCNTC ICRNSQWICS NEECPGECLV TGQSHFKSFD
NRYFTFSGIC QYLLARDCQD HSFSIVIETV QCADDRDAVC TRSVTVRLPG
LHNSLVKLKH GAGVAMDGQD VQLPLLKGDL RIQHTVTASV RLSYGEDLQM
DWDGRGRLLV KLSPVYAGKT CGLCGNYNGN QGDDFLTPSG LAEPRVEDFG
NAWKLHGDCQ DLQKQHSDPC ALNPRMTRFS EEACAVLTSP TFEACHRAVS
PLPYLRNCRY DVCSCSDGRE CLCGALASYA AACAGRGVRV AWREPGRCEL
NCPKGQVYLQ CGTPCNLTCR SLSYPDEECN EACLEGCFCP PGLYMDERGD
CVPKAQCPCY YDGEIFQPED IFSDHHTMCY CEDGFMHCTM SGVPGSLLPD
AVLSSPLSHR SKRSLSCRPP MVKLVCPADN LRAEGLECTK TCQNYDLECM
SMGCVSGCLC PPGMVRHENR CVALERCPCF HQGKEYAPGE TVKIGCNTCV
CQDRKWNCTD HVCDATCSTI GMAHYLTFDG LKYLFPGECQ YVLVQDYCGS
NPGTFRILVG NKGCSHPSVK CKKRVTILVE GGEIELFDGE VNVKRPMKDE
THFEVVESGR YIILLLGKAL SVVWDRHLSI SVVLKQTYQE KVCGLCGNFD
GIQNNDLTSS NLQVEEDPVD FGNSWKVSSQ CADTRKVPLD SSPATCHNNI
MKQTMVDSSC RILTSDVFQD CNKLVDPEPY LDVCIYDTCS CESIGDCACF
CDTIAAYAHV CAQHGKVVTW RTATLCPQSC EERNLRENGY ECEWRYNSCA
PACQVTCQHP EPLACPVQCV EGCHAHCPPG KILDELLQTC VDPEDCPVCE
VAGRRFASGK KVTLNPSDPE HCQICHCDVV NLTCEACQEP GGLVVPPTDA
PVSPTTLYVE DISEPPLHDF YCSRLLDLVF LLDGSSRLSE AEFEVLKAFV
VDMMERLRIS QKWVRVAVVE YHDGSHAYIG LKDRKRPSEL RRIASQVKYA
GSQVASTSEV LKYTLFQIFS KIDRPEASRI TLLLMASQEP QRMSRNFVRY
VQGLKKKKVI VIPVGIGPHA NLKQIRLIEK QAPENKAFVL SSVDELEQQR
DEIVSYLCDL APEAPPPTLP PDMAQVTVGP GLLGVSTLGP KRNSMVLDVA
FVLEGSDKIG EADFNRSKEF MEEVIQRMDV GQDSIHVTVL QYSYMVTVEY
PFSEAQSKGD ILQRVREIRY QGGNRTNTGL ALRYLSDHSF LVSQGDREQA
PNLVYMVTGN PASDEIKRLP GDIQVVPIGV GPNANVQELE RIGWPNAPIL
IQDFETLPRE APDLVLQRCC SGEGLQIPTL SPAPDCSQPL DVILLLDGSS
SFPASYFDEM KSFAKAFISK ANIGPRLTQV SVLQYGSITT IDVPWNVVPE
KAHLLSLVDV MQREGGPSQI GDALGFAVRY LTSEMHGARP GASKAVVILV
TDVSVDSVDA AADAARSNRV TVFPIGIGDR YDAAQLRILA GPAGDSNVVK
LQRIEDLPTM VTLGNSFLHK LCSGFVRICM DEDGNEKRPG DVWTLPDQCH
TVTCQPDGQT LLKSHRVNCD RGLRPSCPNS QSPVKVEETC GCRWTCPCVC
TGSSTRHIVT FDGQNFKLTG SCSYVLFQNK EQDLEVILHN GACSPGARQG
CMKSIEVKHS ALSVELHSDM EVTVNGRLVS VPYVGGNMEV NVYGAIMHEV
RFNHLGHIFT FTPQNNEFQL QLSPKTFASK TYGLCGICDE NGANDFMLRD
GTVTTDWKTL VQEWTVQRPG QTCQPILEEQ CLVPDSSHCQ VLLLPLFAEC
HKVLAPATFY AICQQDSCHQ EQVCEVIASY AHLCRTNGVC VDWRTPDFCA
MSCPPSLVYN HCEHGCPRHC DGNVSSCGDH PSEGCFCPPD KVMLEGSCVP
EEACTQCIGE DGVQHQFLEA WVPDHQPCQI CTCLSGRKVN CTTQPCPTAK
APTCGLCEVA RLRQNADQCC PEYECVCDPV SCDLPPVPHC ERGLQPTLTN
PGECRPNFTC ACRKEECKRV SPPSCPPHRL PTLRKTQCCD EYECACNCVN
STVSCPLGYL ASTATNDCGC TTTTCLPDKV CVHRSTIYPV GQFWEEGCDV
CTCTDMEDAV MGLRVAQCSQ KPCEDSCRSG FTYVLHEGEC CGRCLPSACE
VVTGSPRGDS QSSWKSVGSQ WASPENPCLI NECVRVKEEV FIQQRNVSCP
QLEVPVCPSG FQLSCKTSAC CPSCRCERME ACMLNGTVIG PGKTVMIDVC
TTCRCMVQVG VISGFKLECR KTTCNPCPLG YKEENNTGEC CGRCLPTACT
IQLRGGQIMT LKRDETLQDG CDTHFCKVNE RGEYFWEKRV TGCPPFDEHK
CLAEGGKIMK IPGTCCDTCE EPECNDITAR LQYVKVGSCK SEVEVDIHYC
QGKCASKAMY SIDINDVQDQ CSCCSPTRTE PMQVALHCTN GSVVYHEVLN
AMECKCSPRK CSK

Задіяний у таких біологічних процесах як клітинна адгезія, зсідання крові, гемостаз. Локалізований у позаклітинному матриксі. Також секретований назовні.

Література[ред.ред. код]

  • The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC).. Genome Res. 14. 2004. с. 2121 — 2127.  PubMed DOI:10.1101/gr.2596504
  • Bonthron D., Orkin S.H. (1988). The human von Willebrand factor gene. Structure of the 5' region.. Eur. J. Biochem. 171. с. 51 — 57.  PubMed DOI:10.1111/j.1432-1033.1988.tb13757.x
  • Shelton-Inloes B.B., Broze G.J. Jr., Miletich J.P., Sadler J.E. (1987). Evolution of human von Willebrand factor: cDNA sequence polymorphisms, repeated domains, and relationship to von Willebrand antigen II.. Biochem. Biophys. Res. Commun. 144. с. 657 — 665.  PubMed DOI:10.1016/S0006-291X(87)80016-5
  • Shelton-Inloes B.B., Titani K., Sadler J.E. (1986). cDNA sequences for human von Willebrand factor reveal five types of repeated domains and five possible protein sequence polymorphisms.. Biochemistry 25. с. 3164 — 3171.  PubMed DOI:10.1021/bi00359a014
  • Marti T., Rosselet S.J., Titani K., Walsh K.A. (1987). Identification of disulfide-bridged substructures within human von Willebrand factor.. Biochemistry 26. с. 8099 — 8109.  PubMed DOI:10.1021/bi00399a013
  • Saenko E.L., Scandella D. (1997). The acidic region of the factor VIII light chain and the C2 domain together form the high affinity binding site for von Willebrand factor.. J. Biol. Chem. 272. с. 18007 — 18014.  PubMed DOI:10.1074/jbc.272.29.18007

Примітки[ред.ред. код]

  1. Human PubMed Reference:. 
  2. Mouse PubMed Reference:. 
  3. HUGO Gene Nomenclature Commitee, HGNC:12726 (англ.). Процитовано 30 січня 2017. 
  4. UniProt, P04275 (англ.). Процитовано 30 січня 2017. 

Див. також[ред.ред. код]