Мітохондрія

Електронна мікрофотографія мітохондрії, що показує мітохондріальну матрицю і мембрани

Мітохондрія (від грец. μιτος або mitos — «нитка» та κουδριον або khondrion — «гранула») — двомембранна органела, присутня у більшості клітин еукаріот . Мітохондрії іноді називають «клітинними електростанціями», тому що вони перетворюють молекули поживних речовин на енергію у формі АТФ через процес відомий як окислювальне фосфорилювання. Типова еукаріотична клітина містить близько 2 тис. мітохондрій, які займають приблизно одну п'яту її повного об'єму. Мітохондрії містять так звану мітохондріальну ДНК, незалежну від ДНК, розташованої у ядрі клітини. Відповідно до загальноприйнятої ендосимбіотичної теорії, мітохондрії походять з вільноживучих клітин прокаріот, родичів сучасних протеобактерій.

Структура мітохондрії

Схематичне зображення структури мітохондрії

Мітохондрія оточена внутрішньою і зовнішньою мембранами, складеними з подвійного шару фосфоліпідів і білків. Ці дві мембрани схожі, проте, мають різні властивості. Зовнішня мембрана гладенька, вона не утворює ніяких складок і виростів. Внутрішня мембрана утворює численні складки, спрямовані в порожнину мітохондрії. Через цю двомембранну організацію мітохондрія фізично розділена на 5 відділів. Це зовнішня мембрана, міжмембранний простір (простір між зовнішньою і внутрішньою мембранами), внутрішня мембрана, криста (сформована складками внутрішньої мембрани) і матрикс (простір в межах внутрішньої мембрани). Мітохондрія має від 1 до 10 мікрон (μм) за розміром.

Зовнішня мембрана

Зовнішня мітохондріальна мембрана, що оточує всю органелу, має співвідношення фосфоліпідів до білків подібне до плазматичної мембрани еукаріот (близько 1:1 за вагою). Вона містить численні інтегральні білки - поріни, які мають відносно великий внутрішній канал (близько 2-3 нм), що пропускає всі молекул від 5000 Да та менше . Більші молекули можуть перетнути зовнішню мембрану тільки за допомогою активного транспорту. Зовнішня мембрана також містить ферменти, залучений в такі різноманітні активності як подовження жирних кислот, окислення адреналіну і біодеградація тріптофіну.

Міжмембранний простір

Міжмембранний простір – це простір між зовнішньою та внутрішньою мембраною мітохондрії. Його товщина становить близько 10-20 нм. Оскільки зовнішня мембрана мітохондрії проникна для невеликих молекул та іонів, їх концентрація в периплазматичному просторі мало відрізняється від їхньої концентрації в цитоплазмі. Для транспортування великих білків, навпаки, необхідні специфічні сигнальні пептиди; тому білкові компоненти периплазматичного простору та цитоплазми відрізняються. Одним из білків, що містяться у периплазматичному просторі, є цитохром c — один з компонентів дихального ланцюга мітохондрій.

Внутрішня мембрана

Зображення кріст в мітохондрії печінки пацюка

Внутрішня мітохондріальна мембрана містить білки з чотирма видами функцій :

1. Білки що проводять окислювальні реакції респіраторного ланцюжка.
2. АТФ синтаза, яка виробляє в матриці АТФ.
3. Специфічні транспортні білки, які регулюють проходження метаболітів між матріцею і цитополазмою.
4. Системи імпорту білків.

Внутрішня мембрана містить більш ніж 100 різних поліпептидів і має дуже високе співвідношення фосфоліпідів до білків (більш ніж 3:1 за вагою, тобто приблизно 1 білок на 15 молекул фосфоліпідів). Додатково, внутрішня мембрана багата на незвичайний фосфоліпід кардіоліпін, який є зазвичай характеристикою бактерійних плазматичних мембран. На відміну від зовнішньої мембрани, внутрішня мембрана не містить порінів і тому надзвичайно непроникна; майже всі іони і молекули вимагають спеціальних мембранніих транспортних білків для проникнення до та з матриксу. Крім того, через внутрішню мембрану підтримується мембранний потенціал.

Внутрішня мембрана розділяється на численні кристи, які розширюють зовнішню область внутрішньої мітохондріальної мембрани, збільшуючи її здатність виробляти АТФ. У типової мітохондрії печінки, наприклад, зовнішня область, зокрема кристи, — приблизно у п'ять разів перевищує площу зовнішньої мембрани. Мітохондрії клітин що мають більш високі потрібності до АТФ, наприклад, м'язові клітини, містять більше крист, ніж типова мітохондрія печінки.

Мітохондріальний матрикс

Матрикс — простір, обмежений внутрішньою мембраною. Матрикс містить надзвичайно сконцентровану суміш сотень ферментів, на додаток до спеціальних мітохондріальних рибосом, тРНК і декількох копій мітохонднальноїної ДНК. Головні функції ферментів включають окислення пірувата і жирних кислот, та лимонно-кислотний цикл .

Мітохондрії мають свій власний генетичний матеріал і системи для виробництва власної РНК і білків (Див. синтез білків). Ця нехромосомна ДНК кодує нечисленні мітохондріальні пептиди (13 у людини), що використовуються у внутрішній мітохондріальній мембрані разом з білками що кодуються генами клітинного ядра.

Функції мітохондрій

Перелік функцій

Хоча добре відомо, що мітохондрії перетворюють органічні речовини на клітинне «паливо» у формі АТФ, мітохондрії також грають важливу роль в багатьох процесах метаболізму, наприклад:

• Апоптоз — запрограмована смерть клітини,
• Екзітотоксичне пошкодження нейронів за допомогою глютамату
• Клітинний ріст
• Регулювання клітинної окислювально-відновлювального стану
• Синтез гему
• Синтез стероїдів

Деякі мітохондріальні функції виконуються тільки в специфічних видах клітин. Наприклад, мітохондрії в клітинах печінки містять ферменти, які дозволяють їм детоксіфікувати аміак, побічний продукт метаболізму білків. Мутація в генах регулюючих будь-яку з цих функцій, може приводити до мітохондріальних хвороб.

Отже найголовніша функція - це синтез АТФ

Перетворення енергії

Основна роль мітохондрій — виробництво АТФ, що відображається великим числом білків у внутрішній мембрані призначених для цього завдання. Це робиться за рахунок окислювання основних продуктів гліколізу: пірувату і NADH, які виробляються в цитозолі. Цей процес клітинного дихання, відомого як аеробне дихання, залежить від присутності кисню. Коли кисень обмежений, гликолітична продукція метаболізується процесом анаеробного дихання, який протікає незалежно від мітохондрій. Виробництво АТФ з глюкози дає приблизно в 15 разів більше енергії при аеробному диханні, ніж при анаеробному.

Піруват і лимонно-кислотний цикл

Основні статті: Декарбоксиляція пірувату, Лимонно-кислотний цикл

Кожна молекула пірувату, вироблена в процесі гліколізу, активно транспортується через внутрішню мітохондріальну мембрану в матрицю, де вона окислюється і комбінується з коферментом A, утворюючи молекули CO₂, ацетил-CoA і NADH.

NADH and FADH₂: електронно-транспортний ланцюжок

Основна стаття: Електронно-транспортний ланцюжок

Походження

Див. також: Ендосимбіотична теорія

Реплікація

Див. також: Мітохондріальний геном