Валозін-вмісний білок

Валозін-вмісний білок
Наявні структури PDB Пошук ортологів: PDBe RCSB Список кодів PDB 3EBB, 3HU1, 3HU2, 3HU3, 3QC8, 3QQ7, 3QQ8, 3QWZ, 3TIW, 4KDI, 4KDL, 4KLN, 4KO8, 4KOD, 4P0A, 5C19, 3CF2, 3CF1, 5FTK, 5C18, 3CF3, 5FTJ, 5FTM, 5FTL, 5FTN, 5C1B, 5C1A, 5DYI, 5DYG
Ідентифікатори
Символи	VCP, ALS14, HEL-220, HEL-S-70, IBMPFD, IBMPFD1, TERA, p97, Valosin-containing protein, CMT2Y, valosin containing protein, CDC48, FTDALS6
Зовнішні ІД	OMIM: 601023 MGI: 99919 HomoloGene: 5168 GeneCards: VCP
Пов'язані генетичні захворювання
amyotrophic lateral sclerosis type 14, Charcot-Marie-Tooth disease type 2Y, inclusion body myopathy with Paget disease of bone and frontotemporal dementia, familial amyotrophic lateral sclerosis, бічний аміотрофічний склероз
Онтологія гена Молекулярна функція • nucleotide binding • protein domain specific binding • GO:0032403 protein-containing complex binding • ADP binding • K48-linked polyubiquitin modification-dependent protein binding • polyubiquitin modification-dependent protein binding • GO:0001948, GO:0016582 protein binding • ubiquitin-like protein ligase binding • ubiquitin-specific protease binding • MHC class I protein binding • protein phosphatase binding • deubiquitinase activator activity • signaling receptor binding • hydrolase activity • ATP binding • ubiquitin protein ligase binding • lipid binding • identical protein binding • ATPase activity • RNA binding • BAT3 complex binding Клітинна компонента • site of double-strand break • гіалоплазма • внутрішньоклітинна мембранна органела • myelin sheath • lipid droplet • Нуклеоплазма • VCP-NSFL1C complex • ендоплазматичний ретикулум • Derlin-1 retrotranslocation complex • VCP-NPL4-UFD1 AAA ATPase complex • perinuclear region of cytoplasm • Протеасома • клітинне ядро • екзосома • extracellular region • secretory granule lumen • azurophil granule lumen • ficolin-1-rich granule lumen • ATPase complex • endoplasmic reticulum membrane • цитоплазма • cytoplasmic stress granule • GO:0009327 protein-containing complex • синапс • glutamatergic synapse Біологічний процес • regulation of aerobic respiration • regulation of apoptotic process • GO:1903364 positive regulation of protein catabolic process • positive regulation of protein-containing complex assembly • ubiquitin-dependent protein catabolic process • positive regulation of Lys63-specific deubiquitinase activity • establishment of protein localization • error-free translesion synthesis • viral genome replication • positive regulation of oxidative phosphorylation • ER-associated misfolded protein catabolic process • protein N-linked glycosylation via asparagine • cellular response to DNA damage stimulus • positive regulation of ATP biosynthetic process • endoplasmic reticulum to Golgi vesicle-mediated transport • ATP metabolic process • retrograde protein transport, ER to cytosol • NADH metabolic process • positive regulation of protein K63-linked deubiquitination • double-strand break repair • ubiquitin-dependent ERAD pathway • positive regulation of mitochondrial membrane potential • activation of cysteine-type endopeptidase activity involved in apoptotic process • protein homooligomerization • positive regulation of proteasomal ubiquitin-dependent protein catabolic process • protein hexamerization • aggresome assembly • flavin adenine dinucleotide catabolic process • proteasome-mediated ubiquitin-dependent protein catabolic process • Автофагія • GO:0100026 Репарація ДНК • ERAD pathway • positive regulation of ubiquitin-specific protease activity • GO:0000046 autophagosome maturation • translesion synthesis • згортання білків • Метилювання білків • protein deubiquitination • neutrophil degranulation • трансмембранний транспорт • proteasomal protein catabolic process • Убіквітин-залежний протеоліз • Відповідь на незгорнуті білки • endoplasmic reticulum stress-induced pre-emptive quality control • macroautophagy • endosome to lysosome transport via multivesicular body sorting pathway • GO:0015915 транспорт • cellular response to heat • stress granule disassembly • GO:1904739 regulation of synapse organization • mitotic spindle disassembly • positive regulation of canonical Wnt signaling pathway • cellular response to arsenite ion Джерела:Amigo / QuickGO
Шаблон експресії
Більше даних
Ортологи
Види	Людина	Миша
Entrez	7415	269523
Ensembl	ENSG00000165280	ENSMUSG00000028452
UniProt	P55072	Q01853
RefSeq (мРНК)	NM_007126 NM_001354927 NM_001354928	NM_009503
RefSeq (білок)	NP_009057 NP_001341856 NP_001341857	NP_033529
Локус (UCSC)	Хр. 9: 35.05 – 35.07 Mb	Хр. 4: 42.98 – 43 Mb
PubMed search
Вікідані
Див./Ред. для людей Див./Ред. для мишей

Валозін-вмісний білок (англ. Valosin containing protein) — білок, який кодується геном VCP, розташованим у людей на короткому плечі 9-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 806 амінокислот, а молекулярна маса — 89 322.

Послідовність амінокислот

10		20		30		40		50
MASGADSKGD		DLSTAILKQK		NRPNRLIVDE		AINEDNSVVS		LSQPKMDELQ
LFRGDTVLLK		GKKRREAVCI		VLSDDTCSDE		KIRMNRVVRN		NLRVRLGDVI
SIQPCPDVKY		GKRIHVLPID		DTVEGITGNL		FEVYLKPYFL		EAYRPIRKGD
IFLVRGGMRA		VEFKVVETDP		SPYCIVAPDT		VIHCEGEPIK		REDEEESLNE
VGYDDIGGCR		KQLAQIKEMV		ELPLRHPALF		KAIGVKPPRG		ILLYGPPGTG
KTLIARAVAN		ETGAFFFLIN		GPEIMSKLAG		ESESNLRKAF		EEAEKNAPAI
IFIDELDAIA		PKREKTHGEV		ERRIVSQLLT		LMDGLKQRAH		VIVMAATNRP
NSIDPALRRF		GRFDREVDIG		IPDATGRLEI		LQIHTKNMKL		ADDVDLEQVA
NETHGHVGAD		LAALCSEAAL		QAIRKKMDLI		DLEDETIDAE		VMNSLAVTMD
DFRWALSQSN		PSALRETVVE		VPQVTWEDIG		GLEDVKRELQ		ELVQYPVEHP
DKFLKFGMTP		SKGVLFYGPP		GCGKTLLAKA		IANECQANFI		SIKGPELLTM
WFGESEANVR		EIFDKARQAA		PCVLFFDELD		SIAKARGGNI		GDGGGAADRV
INQILTEMDG		MSTKKNVFII		GATNRPDIID		PAILRPGRLD		QLIYIPLPDE
KSRVAILKAN		LRKSPVAKDV		DLEFLAKMTN		GFSGADLTEI		CQRACKLAIR
ESIESEIRRE		RERQTNPSAM		EVEEDDPVPE		IRRDHFEEAM		RFARRSVSDN
DIRKYEMFAQ		TLQQSRGFGS		FRFPSGNQGG		AGPSQGSGGG		TGGSVYTEDN
DDDLYG

A: Аланін
C: Цистеїн
D: Аспарагінова кислота
E: Глутамінова кислота
F: Фенілаланін
G: Гліцин
H: Гістидин
I: Ізолейцин
K: Лізин
L: Лейцин
M: Метіонін
N: Аспарагін
P: Пролін
Q: Глутамін
R: Аргінін
S: Серин
T: Треонін
V: Валін
W: Триптофан

Y: Тирозин

Цей білок за функцією належить до гідролаз. Задіяний у таких біологічних процесах як транспорт, пошкодження ДНК, репарація ДНК, убіквітинування білків, автофагія. Білок має сайт для зв'язування з АТФ, нуклеотидами, ліпідами. Локалізований у цитоплазмі, ядрі, ендоплазматичному ретикулумі.

Література

• The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC). Genome Res. 14: 2121—2127. 2004. PMID 15489334 DOI:10.1101/gr.2596504
• Pleasure I.T., Black M.M., Keen J.H. (1993). Valosin-containing protein, VCP, is a ubiquitous clathrin-binding protein. Nature. 365: 459—462. PMID 8413590 DOI:10.1038/365459a0
• Cloutier P., Lavallee-Adam M., Faubert D., Blanchette M., Coulombe B. (2013). A newly uncovered group of distantly related lysine methyltransferases preferentially interact with molecular chaperones to regulate their activity. PLoS Genet. 9: E1003210—E1003210. PMID 23349634 DOI:10.1371/journal.pgen.1003210
• McNeill H., Knebel A., Arthur J.S., Cuenda A., Cohen P. (2004). A novel UBA and UBX domain protein that binds polyubiquitin and VCP and is a substrate for SAPKs. Biochem. J. 384: 391—400. PMID 15362974 DOI:10.1042/BJ20041498
• Ye Y., Shibata Y., Yun C., Ron D., Rapoport T.A. (2004). A membrane protein complex mediates retro-translocation from the ER lumen into the cytosol. Nature. 429: 841—847. PMID 15215856 DOI:10.1038/nature02656
• Song B.L., Sever N., DeBose-Boyd R.A. (2005). Gp78, a membrane-anchored ubiquitin ligase, associates with Insig-1 and couples sterol-regulated ubiquitination to degradation of HMG CoA reductase. Mol. Cell. 19: 829—840. PMID 16168377 DOI:10.1016/j.molcel.2005.08.009

Див. також

• Хромосома 9