LONP1

LONP1
Наявні структури PDB Пошук ортологів: PDBe RCSB Список кодів PDB 2X36
Ідентифікатори
Символи	LONP1, LON, LONP, LonHS, PIM1, PRSS15, hLON, CODASS, lon peptidase 1, mitochondrial, Lon protease homolog, mitochondrial
Зовнішні ІД	OMIM: 605490 MGI: 1921392 HomoloGene: 3521 GeneCards: LONP1
Пов'язані генетичні захворювання
CODAS syndrome
Онтологія гена Молекулярна функція • nucleotide binding • DNA binding • GO:0070361, GO:0070364, GO:0070363, GO:0070362 mitochondrial promoter sequence-specific DNA binding • ADP binding • DNA polymerase binding • G-quadruplex DNA binding • GO:0070122 peptidase activity • ATPase activity • GO:0001948, GO:0016582 protein binding • single-stranded RNA binding • serine-type peptidase activity • serine-type endopeptidase activity • hydrolase activity • ATP binding • ATP-dependent peptidase activity • sequence-specific DNA binding • single-stranded DNA binding Клітинна компонента • мембрана • нуклеоплазма • мітохондріальний матрикс • mitochondrial nucleoid • клітинне ядро • мітохондрія • гіалоплазма Біологічний процес • mitochondrial DNA metabolic process • mitochondrial genome maintenance • GO:0010260 старіння людини • mitochondrion organization • протеоліз • GO:0044257 protein catabolic process • response to aluminum ion • response to hormone • proteolysis involved in cellular protein catabolic process • protein homooligomerization • protein quality control for misfolded or incompletely synthesized proteins • response to hypoxia • cellular response to oxidative stress • oxidation-dependent protein catabolic process • chaperone-mediated protein complex assembly Джерела:Amigo / QuickGO
Шаблон експресії
Більше даних
Ортологи
Види	Людина	Миша
Entrez	9361	74142
Ensembl	ENSG00000196365	ENSMUSG00000041168
UniProt	P36776	Q8CGK3
RefSeq (мРНК)	NM_001276479 NM_001276480 NM_004793	NM_028782
RefSeq (білок)	NP_001263408 NP_001263409 NP_004784	NP_083058
Локус (UCSC)	Хр. 19: 5.69 – 5.72 Mb	Хр. 17: 56.92 – 56.93 Mb
PubMed search
Вікідані
Див./Ред. для людей Див./Ред. для мишей

LONP1 (англ. Lon peptidase 1, mitochondrial) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 19-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 959 амінокислот, а молекулярна маса — 106 489.

Послідовність амінокислот

10		20		30		40		50
MAASTGYVRL		WGAARCWVLR		RPMLAAAGGR		VPTAAGAWLL		RGQRTCDASP
PWALWGRGPA		IGGQWRGFWE		ASSRGGGAFS		GGEDASEGGA		EEGAGGAGGS
AGAGEGPVIT		ALTPMTIPDV		FPHLPLIAIT		RNPVFPRFIK		IIEVKNKKLV
ELLRRKVRLA		QPYVGVFLKR		DDSNESDVVE		SLDEIYHTGT		FAQIHEMQDL
GDKLRMIVMG		HRRVHISRQL		EVEPEEPEAE		NKHKPRRKSK		RGKKEAEDEL
SARHPAELAM		EPTPELPAEV		LMVEVENVVH		EDFQVTEEVK		ALTAEIVKTI
RDIIALNPLY		RESVLQMMQA		GQRVVDNPIY		LSDMGAALTG		AESHELQDVL
EETNIPKRLY		KALSLLKKEF		ELSKLQQRLG		REVEEKIKQT		HRKYLLQEQL
KIIKKELGLE		KDDKDAIEEK		FRERLKELVV		PKHVMDVVDE		ELSKLGLLDN
HSSEFNVTRN		YLDWLTSIPW		GKYSNENLDL		ARAQAVLEED		HYGMEDVKKR
ILEFIAVSQL		RGSTQGKILC		FYGPPGVGKT		SIARSIARAL		NREYFRFSVG
GMTDVAEIKG		HRRTYVGAMP		GKIIQCLKKT		KTENPLILID		EVDKIGRGYQ
GDPSSALLEL		LDPEQNANFL		DHYLDVPVDL		SKVLFICTAN		VTDTIPEPLR
DRMEMINVSG		YVAQEKLAIA		ERYLVPQARA		LCGLDESKAK		LSSDVLTLLI
KQYCRESGVR		NLQKQVEKVL		RKSAYKIVSG		EAESVEVTPE		NLQDFVGKPV
FTVERMYDVT		PPGVVMGLAW		TAMGGSTLFV		ETSLRRPQDK		DAKGDKDGSL
EVTGQLGEVM		KESARIAYTF		ARAFLMQHAP		ANDYLVTSHI		HLHVPEGATP
KDGPSAGCTI		VTALLSLAMG		RPVRQNLAMT		GEVSLTGKIL		PVGGIKEKTI
AAKRAGVTCI		VLPAENKKDF		YDLAAFITEG		LEVHFVEHYR		EIFDIAFPDE
QAEALAVER

A: Аланін
C: Цистеїн
D: Аспарагінова кислота
E: Глутамінова кислота
F: Фенілаланін
G: Гліцин
H: Гістидин
I: Ізолейцин
K: Лізин
L: Лейцин
M: Метіонін
N: Аспарагін
P: Пролін
Q: Глутамін
R: Аргінін
S: Серин
T: Треонін
V: Валін
W: Триптофан

Y: Тирозин

Кодований геном білок за функціями належить до гідролаз, протеаз, серинових протеаз. Задіяний у такому біологічному процесі, як альтернативний сплайсинг. Білок має сайт для зв'язування з АТФ, нуклеотидами, ДНК. Локалізований у мітохондрії.

Література

• Wang N., Gottesman S., Willingham M.C., Gottesman M.M., Maurizi M.R. (1993). A human mitochondrial ATP-dependent protease that is highly homologous to bacterial Lon protease. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 90: 11247—11251. PMID 8248235 DOI:10.1073/pnas.90.23.11247
• The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC). Genome Res. 14: 2121—2127. 2004. PMID 15489334 DOI:10.1101/gr.2596504
• Fu G.K., Markovitz D.M. (1998). The human LON protease binds to mitochondrial promoters in a single-stranded, site-specific, strand-specific manner. Biochemistry. 37: 1905—1909. PMID 9485316 DOI:10.1021/bi970928c
• Bota D.A., Davies K.J. (2002). Lon protease preferentially degrades oxidized mitochondrial aconitase by an ATP-stimulated mechanism. Nat. Cell Biol. 4: 674—680. PMID 12198491 DOI:10.1038/ncb836
• Wang N., Maurizi M.R., Emmert-Buck L., Gottesman M.M. (1994). Synthesis, processing, and localization of human Lon protease. J. Biol. Chem. 269: 29308—29313. PMID 7961901

Див. також

• Хромосома 19