Хвороба Крона: відмінності між версіями

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до навігації Перейти до пошуку
Інтерактивний перегляд історії
[перевірена версія][неперевірена версія]
← Попереднє редагуванняНаступне редагування →
Вилучено вміст Додано вміст
ВізуальнийВікірозмітка
шаблон нормативного контролю
Lankastor (обговорення | внесок)
838 редагувань
розш вступного розділу
Рядок 16: Рядок 16:
| MeshID = D003424
| MeshID = D003424
}}
}}
'''Хвороба Крона''' ('''ХК,''' англ. Crohn's disease)  — хронічне неспецифічне гранулематозне [[запалення]] [[травна система|шлунково-кишкового тракту]]. При цьому можуть уражатися всі відділи шлунково-кишкового тракту від [[рот|ротової порожнини]] до [[Відхідник|ануса]]. Однак в першу чергу уражаються нижні відділи [[Тонкий кишечник|тонкої]] і [[товстий кишечник|товстої кишки]], рідше [[стравохід]] і ротова порожнина. Для хвороби Крона є характерними дискретні сегментарні ураження [[слизова оболонка|слизової оболонки]] кишечника, тобто одночасно може уражатися декілька відділів кишечника, які розділені між собою здоровими ділянками. Раніше вважали, що хвороба Крона може уражати лише кінцевий відділ тонкого кишечника, тому часто використовували інші назви '''термінальний ілеїт''', '''регіональний ілеїт'''.
'''Хвороба Крона''' ('''ХК,''' англ. Crohn's disease)  — хронічне неспецифічне гранулематозне [[запалення]] [[травна система|шлунково-кишкового тракту]], яке може вражати всі відділи [[Шлунково-кишковий тракт людини|шлунково-кишкового тракту]] від [[рот|ротової порожнини]] до [[Відхідник|ануса]].

Симптоми часто проявляються як біль у животі, [[діарея]] (яка може бути кривавою, якщо запалення сильне), [[Гарячка|лихоманка]] та втрата ваги.<ref name=":0">{{Cite news|title=Crohn's disease|url=https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(12)60026-9/abstract|work=The Lancet|date=2012-11-03|accessdate=2020-05-16|issn=0140-6736|doi=10.1016/S0140-6736(12)60026-9|pages=1590–1605|volume=380|issue=9853|language=English|first=Daniel C.|last=Baumgart|first2=William J.|last2=Sandborn}}</ref> Інші ускладнення поза шлунково-кишковим трактом можуть включати [[Анемія|анемію]], шкірні висипання, [[артрит]], запалення очей та [[Втома (фізіологія)|втому]]. Шкірні висипання можуть бути викликані [[Інфекція|інфекціями]], а також гангренозною [[Піодермія|піодермією]] або [[Вузловата еритема|вузловатою еритемою]]. Хронічне запалення також може спричинити [[Кишкова непрохідність|непрохідність кишечника]] та збільшує ризик раку кишечника.<ref name=":0" />

В першу чергу уражаються нижні відділи [[Тонкий кишечник|тонкої]] і [[товстий кишечник|товстої кишки]], рідше [[стравохід]] і ротова порожнина. Для хвороби Крона є характерними дискретні сегментарні ураження [[слизова оболонка|слизової оболонки]] кишечника, тобто одночасно може уражатися декілька відділів кишечника, які розділені між собою здоровими ділянками.<ref>{{Cite news|url=https://dec.gov.ua/wp-content/uploads/images/dodatki/2016_90_Krona/2016_90_YKPMD_Kron.pdf|title=Хвороба Крона. Адаптована клінічна настанова заснована на доказах|last=|first=|date=|language=|work=|accessdate=}}</ref>

Причини хвороби Крона досі нез'ясовані, але вважається, що вона виникає внаслідок поєднання екологічних, імунних та бактеріальних факторів у генетично сприйнятливих людей.<ref>{{Cite news|title=Recent Insights Into the Genetics of Inflammatory Bowel Disease|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4947143/|work=Gastroenterology|date=2011-5|accessdate=2020-05-16|issn=0016-5085|pmc=4947143|pmid=21530736|doi=10.1053/j.gastro.2011.02.046|pages=1704–1712|volume=140|issue=6|first=Judy H.|last=Cho|first2=Steven R.|last2=Brant}}</ref> Це призводить до хронічного запального розладу, при якому [[імунна система]] організму атакує шлунково-кишковий тракт, можливо, націлюючись на мікробні [[Антиген|антигени]].<ref>{{Cite news|title=Crohn’s Disease: an Immune Deficiency State|issue=1|first4=Anthony W.|last3=Sewell|first3=Gavin W.|last2=Rahman|first2=Farooq Z.|last=Marks|first=Daniel J. B.|volume=38|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4568313/|pages=20–31|doi=10.1007/s12016-009-8133-2|pmid=19437144|pmc=4568313|issn=1080-0549|accessdate=2020-05-16|date=2010-2|work=Clinical reviews in allergy & immunology|last4=Segal}}</ref> Незважаючи на те, що хвороба Крона пов’язана з імунітетом, вона не є [[Автоімунні захворювання|автоімунним захворюванням]].<ref>{{Cite news|title=Revisiting Crohn's disease as a primary immunodeficiency of macrophages|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2737171/|work=The Journal of Experimental Medicine|date=2009-08-31|accessdate=2020-05-16|issn=0022-1007|pmc=2737171|pmid=19687225|doi=10.1084/jem.20091683|pages=1839–1843|volume=206|issue=9|first=Jean-Laurent|last=Casanova|first2=Laurent|last2=Abel}}</ref>

Точна основна імунна проблема не зрозуміла, однак це може бути стан [[Імунодефіцит|імунодефіциту]].<ref>{{Cite news|title=Mycobacteria in Crohn’s disease: how innate immune deficiency may result in chronic inflammation|url=https://doi.org/10.1586/eci.10.29|work=Expert Review of Clinical Immunology|date=2010-07-01|accessdate=2020-05-16|issn=1744-666X|doi=10.1586/eci.10.29|pages=633–641|volume=6|issue=4|first=Jean-Daniel|last=Lalande|first2=Marcel A.|last2=Behr}}</ref> Близько половини загальних ризиків пов'язані з [[Генетика|генетикою]], оскільки уже виявлено причетність понад 70 [[Ген|генів]].<ref>{{Cite news|title=Genome-wide association defines more than thirty distinct susceptibility loci for Crohn's disease|first3=Dan L.|first9=Kent D.|last8=Silverberg|first8=Mark S.|last7=Brant|first7=Steven R.|last6=Rioux|first6=John D.|last5=Duerr|first5=Richard H.|last4=Cho|first4=Judy H.|last3=Nicolae|last2=Hansoul|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2574810/|first2=Sarah|last=Barrett|first=Jeffrey C.|issue=8|volume=40|pages=955–962|doi=10.1038/NG.175|pmid=18587394|pmc=2574810|issn=1061-4036|accessdate=2020-05-16|date=2008-8|work=Nature genetics|last9=Taylor}}</ref> У курців хвороба розвивається вдвічі частіше, ніж у некурців. Часто починається після [[Гастроентерит|гастроентериту]].<ref>{{Cite news|url=https://dec.gov.ua/wp-content/uploads/images/dodatki/2016_90_Krona/2016_90_AKN_Kron.pdf|title=ХВОРОБА КРОНА
АДАПТОВАНА КЛІНІЧНА НАСТАНОВА, ЗАСНОВАНА НА ДОКАЗАХ|last=|first=|date=|language=|work=|accessdate=}}</ref>

Діагностика ґрунтується на ряді аналізів, включаючи [[Біопсія|біопсію]] та появу стінки кишечника, [[Томографія|томографію]] та опис захворювання. Хвороба має схожість і може бути сплутана із [[Синдром подразненого кишечника|Синдромом подразненого кишечника]] та [[Синдром Бехчета|Синдромом Бехчета]].<ref name=":0" />


== Історія ==
== Історія ==

Версія за 12:09, 16 травня 2020

У Вікіпедії є статті про інші значення цього терміна: Хвороба (значення).
Хвороба Крона
Спеціальність гастроентерологія
Симптоми біль у животі[1], гарячка[1], анорексія[1], тенезми[1], діарея[1], схуднення[1], запор[1], нориця[1], артралгія[1], афти[1], виразка[1], гінгівіт[1] і перевтома[1]
Метод діагностики біопсія і медична візуалізація
Препарати Парааміносаліцилова кислота[2], метотрексат[3], certolizumab pegold[3], інфліксімаб[3], Будесонід[3], наталізумаб[3], Ведолізумаб[3], mecasermind[3], адалімумаб[3], азатіоприн[2], дексаметазон[3], устекінумаб[3], холекальциферол[2], абатацепт[3], сарграмостим[3], талідомід[2], налтрексон[3], такролімус[3], месалазин[3], teduglutided[3], Будесонід[4] і Stelarad
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11 DD70
МКХ-10 K50
OMIM 266600
DiseasesDB 3178
MedlinePlus 000249
eMedicine med/477
MeSH D003424
CMNS: Crohn's disease у Вікісховищі

Хвороба Крона (ХК, англ. Crohn's disease)  — хронічне неспецифічне гранулематозне запалення шлунково-кишкового тракту, яке може вражати всі відділи шлунково-кишкового тракту від ротової порожнини до ануса.

Симптоми часто проявляються як біль у животі, діарея (яка може бути кривавою, якщо запалення сильне), лихоманка та втрата ваги.[5] Інші ускладнення поза шлунково-кишковим трактом можуть включати анемію, шкірні висипання, артрит, запалення очей та втому. Шкірні висипання можуть бути викликані інфекціями, а також гангренозною піодермією або вузловатою еритемою. Хронічне запалення також може спричинити непрохідність кишечника та збільшує ризик раку кишечника.[5]

В першу чергу уражаються нижні відділи тонкої і товстої кишки, рідше стравохід і ротова порожнина. Для хвороби Крона є характерними дискретні сегментарні ураження слизової оболонки кишечника, тобто одночасно може уражатися декілька відділів кишечника, які розділені між собою здоровими ділянками.[6]

Причини хвороби Крона досі нез'ясовані, але вважається, що вона виникає внаслідок поєднання екологічних, імунних та бактеріальних факторів у генетично сприйнятливих людей.[7] Це призводить до хронічного запального розладу, при якому імунна система організму атакує шлунково-кишковий тракт, можливо, націлюючись на мікробні антигени.[8] Незважаючи на те, що хвороба Крона пов’язана з імунітетом, вона не є автоімунним захворюванням.[9]

Точна основна імунна проблема не зрозуміла, однак це може бути стан імунодефіциту.[10] Близько половини загальних ризиків пов'язані з генетикою, оскільки уже виявлено причетність понад 70 генів.[11] У курців хвороба розвивається вдвічі частіше, ніж у некурців. Часто починається після гастроентериту.[12]

Діагностика ґрунтується на ряді аналізів, включаючи біопсію та появу стінки кишечника, томографію та опис захворювання. Хвороба має схожість і може бути сплутана із Синдромом подразненого кишечника та Синдромом Бехчета.[5]

Історія

Захворювання було описано двічі, незалежно одне від одного: 1904 року польським хірургом Антоні Лесновські (1867—1940) і в 1932 році американським гастроентерологом Баррил Бернардом Кроном (1884—1983), на честь якого і було назване захворювання.

Етіологія

Генетичні фактори

У розвитку захворювання певну роль відіграє генетична схильність. Для деяких генів було доведено взаємозв'язок з розвитком хвороби Крона: NOD2 (NOD2-рецептор), IL23R (хромосома 1p31) і ATG16L1, DLG5 і NELL1 (хромосома 11p15.1). Зменшення кількості генних відрізків, які відповідають за синтез бета-дефензинів, сприяє розвитку хвороби Крона. Дефензини — це вид природних антибіотиків, що захищають слизову оболонку від бактерій. Люди з хворобою Крона мають на 8-ій хромосомі три генних відрізки, що продукують дефензини, в той час як здорові мають чотири. Рівень дефензинів відповідно в їх слизовій оболонці дещо вищий. Однак для багатьох випадків хвороби Крона в тонкому кишечнику зв'язку з цим непрослідковується[джерело?].

Імунна система

Раніше вважали, що хвороба Крона є автоімунним захворюванням. Згідно з новішими даними вона виникає внаслідок порушення вродженого імунітету.[13] Зниження секреції цитокінів макрофагами спричиняє запальне захворювання товстої кишки, де заселення мікроорганізмами є високим.[14][15] За іншою теорією, хворобу Крона викликає надмірна активність цитокінів Th1 (T-хелперів 1).[16] Інше дослідження показало, що більш важливу роль відіграє Th17 (Т-хелпери 17).[17]

Мікроорганізми

Існують припущення, що хворобу спричинюють Mycobacterium avium subsp. paratuberculosis (MAP). Ці мікобактерії характеризуються повільним ростом.

Інші фактори

Надмірна гігієна

Невідомо які фактори навколишнього середовища призводять до частішого розвитку хвороби Крона в суспільстві з високими гігієнічними стандартами. Можливо зараженням певними паразитами призводить до специфічного зниження імунної відповіді, що сприяє хронічному перебігу запальної реакції. Існують й інші гіпотези, згідно з однією з них пошкодження кишкового бар'єру відбувається через подовжену експозицію, яку зумовлюють детергенти (мило, емульгатори). Вони можуть сприяти пошкодженню бар'єрної функції стінки кишечника і, таким чином, проникненню бактерій нормальної кишкової флори в стінку. Кишкова флора у пацієнтів з хворобою Крона найімовірніше є вторинно зміненою: у порівнянні зі здоровими особами виявляють чітке зменшення кількості різних видів бактерій.

Куріння

Ризик виникнення захворювання в курців вдвічі вищий ніж у людей, що не курять. Припинення куріння, як правило, позитивно впливає на перебіг захворювання, знижує ризик розвитку рецидиву після оперативного втручання.

Харчування

Раніше підозрювали про існування взаємозв'язку із специфічним харчуванням, як наприклад, посилене вживання рафінованих видів цукру пацієнтами з ХК на сьогоднішній день вважають вторинним, оскільки у багатьох пацієнтів з хворобою Крона через запалення тонкого кишечника визначають загальне зниження резорбції і тому погіршення засвоєння продуктів харчування.

Психосоматика

Відомо, що емоційне навантаження може спричинювати чи посилювати порушення функцій кишечника і абдомінальні прояви (діарея, біль в животі). Вважають, що психосоціальний стрес призводить до порушення регуляторних процесів імунної відповіді і при наявності відповідних передумов до активації хвороби.

Для пацієнтів з хворобою Крона доцільно виявляти стресові фактори, які зумовлюють появу симптомів і проконсультувати їх з цього приводу у лікаря.

Клінічні ознаки

Найчастіше хвороба маніфестує в молодих людей віком 15-30 років, хоча може розвиватися в будь-якому віці. Розвиток хвороби носить хронічний перебіг з періодичними загостреннями і ремісіями.

Загальні прояви

Підвищення температури тіла, загальна слабкість, втрата ваги тіла.

Кишкові прояви

Біль в животі може бути першим проявом захворювання. Він часто поєднується з діареєю. Випорожнення інколи можуть містити домішки крові. Біль часто виникає в правій клубовій ділянці живота і потребує проведення ретельної диференціальної діагностики з апендицитом. Крім того можуть бути присутні нудота, блювання, здуття живота, зниження апетиту.

Позакишкові прояви

Гангренозна піодермія на нижній кінцівці в особи з хворобою Крона
Вузлова еритема на спині в особи з хворобою Крона

Хвороба Крона може спричинити розвиток патологічних процесів в інших віддалених від основного вогнища органах:

Ускладнення

  • Кишкова непрохідність. Звуження ураженого сегменту кишки на початку захворювання обумовлене запальним процесом, пізніше фіброзними структурами.
  • Фістули — сполучення петель кишок з іншими органами чи поверхнею тіла: фістули з'являються як правило при тривалому перебізі і можуть бути різними: сполучення між кишечником і поверхнею тіла (ентерокутальні), між петлями кишок (ентероентеральні), між кишечником і статевими органами (ентеровагінальні), між кишечником і сечовим міхуром (ентеровезикальні), вихід фістули в ділянці прямої кишки (перианальні), ректальні. Рідко фістули виводять безпосередньо в черевну порожнину.
  • Абсцеси (обмежене накопичення гною) можуть виникати внутрішньо- і ретроперитонеальні абсцеси.
  • Кишкові кровотечі.
  • Токсичний мегаколон (через надмірне розширення кишечника). При хворобі Крона виникає дещо рідше, ніж при виразковому коліті.
  • Карцинома. В першу чергу виникає ризик виникнення карциноми товстого кишечника (частіше ніж при виразковому коліті).
  • Остеопороз і остеопенія: зміни товщини кісток виникають частіше як наслідок мальабсорбції чи лікування кортизоном.
  • Жовчнокам'яна хвороба: через порушення печінково-кишкового кровообігу.
  • Сечокам'яна хвороба: розвивається через посилене всмоктування оксалату з кишечнику. Причиною цього є синдром втрати жовчних кислот через скорочену і запалену клубову кишку, так що кальцій, який в нормі зв'язує в кишечнику оксалат, тепер зв'язується з жовчними кислотами.
  • Ексудативна гастроентеропатія.

Патологічна анатомія

Макропрепарат. Відрізок кишки отриманий хірургічним шляхом

Макроскопічно: Набряк і потовщення всієї товщини стінки кишки. На слизовій оболонці міститься велика кількість бугриків і вона нагагадує бруківку. Виразки довгі вузькі і глибокі вздовж кишки, хоча іноді виразки бувають поперечними.

Мікроскопічно:

Лікування

Лікування неускладненої хвороби Крона проводять фармацевтичними препаратами. Застосовують такі лікарські препарати: саліцилати (5-ASA) — сульфасалазин, месалазин, глюкокортикоїди — преднізолон, метилпреднізолон, імунодепресанти — азатіоприн, метотрексат, 6-меркаптопурин, анти-ФНОа (anti-en: TNFα), TNF — фактор некрозу пухлини препарат — інфліксімаб (проходить клінічні дослідження).

Хірургічне лікування не застосовують для лікування хвороби Крона, проте воно може бути виконано при ускладненнях даної хвороби:

  1. постійне або фіксоване звуження кишки або її непрохідність;
  2. утворення фістульних ходів у сечовий міхур, піхву або шкіру;
  3. незагойні анальні тріщини або абсцеси;
  4. внутрішньоочеревинні абсцеси, токсична дилатація або перфорація кишки;
  5. необхідно уникати повторних резекцій — може розвинутися синдром короткої кишки.

Примітки

  1. ↑ а б в г д е ж и к л м н п PubMed — 1997.
  2. ↑ а б в г NDF-RT
  3. ↑ а б в г д е ж и к л м н п р с т ChEMBL
  4. ↑ Inxight: Drugs Database
  5. ↑ а б в Baumgart, Daniel C.; Sandborn, William J. (3 листопада 2012). Crohn's disease. The Lancet (English) . Т. 380, № 9853. с. 1590—1605. doi:10.1016/S0140-6736(12)60026-9. ISSN 0140-6736. Процитовано 16 травня 2020.
  6. ↑ Хвороба Крона. Адаптована клінічна настанова заснована на доказах (PDF).
  7. ↑ Cho, Judy H.; Brant, Steven R. (2011-5). Recent Insights Into the Genetics of Inflammatory Bowel Disease. Gastroenterology. Т. 140, № 6. с. 1704—1712. doi:10.1053/j.gastro.2011.02.046. ISSN 0016-5085. PMC 4947143. PMID 21530736. Процитовано 16 травня 2020.
  8. ↑ Marks, Daniel J. B.; Rahman, Farooq Z.; Sewell, Gavin W.; Segal, Anthony W. (2010-2). Crohn’s Disease: an Immune Deficiency State. Clinical reviews in allergy & immunology. Т. 38, № 1. с. 20—31. doi:10.1007/s12016-009-8133-2. ISSN 1080-0549. PMC 4568313. PMID 19437144. Процитовано 16 травня 2020.
  9. ↑ Casanova, Jean-Laurent; Abel, Laurent (31 серпня 2009). Revisiting Crohn's disease as a primary immunodeficiency of macrophages. The Journal of Experimental Medicine. Т. 206, № 9. с. 1839—1843. doi:10.1084/jem.20091683. ISSN 0022-1007. PMC 2737171. PMID 19687225. Процитовано 16 травня 2020.
  10. ↑ Lalande, Jean-Daniel; Behr, Marcel A. (1 липня 2010). Mycobacteria in Crohn’s disease: how innate immune deficiency may result in chronic inflammation. Expert Review of Clinical Immunology. Т. 6, № 4. с. 633—641. doi:10.1586/eci.10.29. ISSN 1744-666X. Процитовано 16 травня 2020.
  11. ↑ Barrett, Jeffrey C.; Hansoul, Sarah; Nicolae, Dan L.; Cho, Judy H.; Duerr, Richard H.; Rioux, John D.; Brant, Steven R.; Silverberg, Mark S.; Taylor, Kent D. (2008-8). Genome-wide association defines more than thirty distinct susceptibility loci for Crohn's disease. Nature genetics. Т. 40, № 8. с. 955—962. doi:10.1038/NG.175. ISSN 1061-4036. PMC 2574810. PMID 18587394. Процитовано 16 травня 2020.
  12. ↑ ХВОРОБА КРОНА АДАПТОВАНА КЛІНІЧНА НАСТАНОВА, ЗАСНОВАНА НА ДОКАЗАХ (PDF).
  13. ↑ Marks DJ, Segal AW. (January 2008). Innate immunity in inflammatory bowel disease: a disease hypothesis. J Pathol. 214 (2): 260—6. doi:10.1002/path.2291. PMC 2635948. PMID 18161747.
  14. ↑ Dessein, Rodrigue; Chamaillard, Mathias; Danese, Silvio (2008). Innate Immunity in Crohnʼs Disease. Journal of Clinical Gastroenterology. 42: S144—7. doi:10.1097/MCG.0b013e3181662c90. PMID 18806708.
  15. ↑ Marks DJ, Harbord MW, MacAllister R, Rahman FZ, Young J, Al-Lazikani B, Lees W, Novelli M, Bloom S, Segal AW (2006). Defective acute inflammation in Crohn's disease: a clinical investigation. Lancet. 367 (9511): 668—78. doi:10.1016/S0140-6736(06)68265-2. PMC 2092405. PMID 16503465.
  16. ↑ Cobrin GM, Abreu MT (2005). Defects in mucosal immunity leading to Crohn's disease. Immunol. Rev. 206: 277—95. doi:10.1111/j.0105-2896.2005.00293.x. PMID 16048555.
  17. ↑ Elson, CO; Cong, Y; Weaver, CT; Schoeb, TR; Mcclanahan, TK; Fick, RB; Kastelein, RA (2007). Monoclonal Anti–Interleukin 23 Reverses Active Colitis in a T Cell–Mediated Model in Mice. Gastroenterology. 132 (7): 2359—70. doi:10.1053/j.gastro.2007.03.104. PMID 17570211.
Сабреддіт (англ.)
Наука
Тематичні сайти
Словники та енциклопедії
Довідкові видання
Нормативний контроль
захворювання Це незавершена стаття про хворобу, синдром або розлад.
Ви можете допомогти проєкту, виправивши або дописавши її.
Отримано з https://uk.wikipedia.org/w/index.php?title=Хвороба_Крона&oldid=28068341