Хвороба Рейно

Хвороба Рейно
Спеціальність	імунологія і ревматологія
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10	I73.0
OMIM	179600
DiseasesDB	11186
MedlinePlus	000412
eMedicine	med/1993
SNOMED CT	195295006
Raynaud's phenomenon у Вікісховищі

Хвороба Рейно

Хвороба Рейно — (англ. Raynaud's phenomenon) — хвороба, яка характеризується симетричними двосторонніми нападоподібними спазмами артерій пальців кисті, рідше стоп і проявляється блідістю, болями і парестезіями. Також часто це називають феноменом Рейно, виділяючи при цьому первинну форму і вторинну (або синдром Рейно) — стан, який за симптомами нагадує первинну форму (хворобу Рейно), але виникає не первинно, а вторинно на тлі деяких хвороб. Є наукові медичні джерела, в яких вказано, що відсутність причин для розвитку синдрому Рейно є основою для встановлення діагнозу хвороби Рейно. Таким чином розділяються ці два медичні поняття, хоча клінічні їх прояви, є подібними.

Багато хто не звертається до лікаря під час первинних проявів. Пацієнт мислить, що схильний мати «холодні руки» і не вважає це чимось надзвичайним чи серйозним настільки, щоби звернутися до лікаря.

Етіологія

Етіологія до кінця не з'ясована. Статистичні дані показують, що хворіють переважно жінки 20-40 років. 3-4 % населення. Є підстави вважати хворобу ангіоневрозом, зумовленим порушенням функції вищих вегетативних центрів головного мозку. Або порушеннями адренорецепторної активності α-адренорецепторів і пресинаптичних рецепторів.

Патогенез

Механізм виникнення

За нормальної реакції судин на холод відбувається адекватна вазоконстрикція, спрямована на зменшення тепловіддачі. При синдромі Рейно, ця реакція є занадто сильною — спазм, що призводить до неадекватного звуження судин і спричинює різноманітні зміни, від дискомфортних відчуттів і до некрозу.

Зазвичай організм, який зазнає холоду, прагне зменшити власні теплові втрати, звужуючи дрібні артерії (артеріоли), розташовані безпосередньо під шкірою. Цей механізм збільшує приплив крові до глибоких вен і дозволяє тілу підтримувати сталу або «робочу» внутрішню температуру (терморегуляція). У людей з хворобою Рейно, ця відповідь організму — надмірна: нерви, які контролюють звуження артеріол, занадто чутливі та викликають спазм, а не звичайне звуження судин. Коли спазм припиняється, артеріоли знову розширюються, що відновлює кровотік. Особливістю порушення кровообігу при синдромі Рейно є збереження прохідності магістральних судин (зокрема артерій) рук чи ніг, що можна визначити наявністю пульсації (навіть у разі некрозу пальців).

Фази

1. Збліднення та похолодіння пальців рук (вазоконстрикція дрібних артерій спричинює початкову блідість);
2. Ціанотичне забарвлення, підсилення болю (накопичення венозної крові);
3. Зміна кольору пальців на яскраво-червоний, зникнення болю (реактивна вазодилятація шкірних судин, почервоніння внаслідок ресатурації крові).

Клінічні ознаки

Періодично виникають зміни кольору і/або неприємні відчуття в пальцях рук та ніг, які з'являються на холоді або при емоційному напруженні, парестезії (спонтанне відчуття оніміння) пальців, поколювання в кінчиках, синюшність (ціаноз), знижена температура м'яких тканин пальців. Найчастіше симптоми проявляються на 2-5 пальцях рук та ніг, рідше — на інших частинах тіла (ніс, вуха, підборіддя), що випинають. Часто люди не надають значення проявам хвороби аж доки на пальцях не з'являться виразки.

Диференційна діагностика

Аби розпізнати хворобу Рейно, достатньо дослідити анамнез. Але дуже важливим є діагностика між самою хворобою та синдромом Рейно.

Первинний (хвороба)

вважається тоді, коли є самостійним захворюванням, — виникає в практично здорової людини.

Діагноз ставиться на основі того, що наявні:

• пароксизмальні порушення кровообігу у кінцевих відділах кінцівок
• симетричність ураження кінцівок
• відсутність інших захворювань, які можуть спричинити синдром Рейно
• некроз обмежений кінчиками пальців
• тривалість захворювання — більше двох років.

Вторинний (синдром)

Той, який спричинюють інші захворювання. Його слід запідозрити за наявності симптомів у дитини, чоловіка будь-якого віку та жінки віком понад 35 років, особливо у разі несиметричних однобічних уражень.

Захворювання, при яких виникає синдром Рейно:

Теплові знімки руки з хворобою Рейно (вгорі) та здорової руки (внизу): червоний колір позначає теплі ділянки, а зелений — прохолодні. (Зображення одержано за допомогою термографічної камери)

1. Сполучнотканинні хвороби:
   • дерматоміозит
   • ревматоїдний артрит
   • синдром Шегрена
   • системний червоний вовчак
   • системна склеродермія
   • васкуліт
2. Професійна діяльність:
   • неврологічні та судинні захворювання
   • атеросклероз
   • зап'ястковий тунельний синдром
   • натискання милицями
   • цукровий діабет
   • емболія магістральних судин кінцівки
   • синдром виходу з грудної клітки
   • тромбоз магістральних судин кінцівки
3. Гематологічні розлади
   • хвороба холодових аглютинінів
   • кріоглобулінемія
   • деякі види лейкозу
   • парапротеїнемія
   • еритремія
   • тромбоцитоз
4. Ліки і токсини
   • полівінілхлорид
   • наркотики
   • β-блокатори
   • блеоміцин
   • вінбластин
5. Інші патологічні стани
   • анорексія
   • стенокардія атипова
   • фібромальгія
   • гіпотиреоїдизм
   • злоякісні пухлини<
   • мігрень
   • первинна легенева гіпертензія

Лікування

• Заспокійливі — у невеликих дозах можна призначати транквілізатори (феназепам 0,5-1,0 мг 2-3 рази на день, або еленіум, реланіум, сибазон тощо) в другій половині дня. Вранці можна приймати антидепресант амітриптилін.
• Спазмолітики (судинорозширювальні): ксантинолу нікотинат, трентал після їжі, (таблетки ковтати цілими).
• Ніфедипін по 10 мг 3 рази на добу (стежити за тиском крові).
• У разі появи набряків на кистях після нападу ангіоспазму, призначають курантил по 25 мг 3 рази (75 мг) на добу в поєднанні з фітином (750 мг) і глутаміновою кислотою (750 мг на добу).
• Фізіотерапія: на ранніх стадіях рекомендуються:

• ультразвук на кисті і стопи;
• гальванічний комір за Щербаком
• електрофорез з нікотиновою кислотою.

• Довготривале вживання трав естрогенної та судинорозширювальної дії. Можна рекомендувати такий рецепт: шишки хмелю, меліса, квітки лучної конюшини, трави буквиці лікарської (2:2:3:3). Взяти 1 столову ложку суміші на 1 склянку окропу, настояти упродовж ночі. Вранці процідити і пити по 1/4 склянки 4 рази на день за 30 хвилин до їди. Потім дозу можна збільшити до 1/3-1/2 склянки 4 рази на день, якщо артеріальний тиск не знизився.
• ЛФК: фізичні вправи можуть бути корисними, бо поліпшують кровообіг, тонізують судини і нервову систему.
• Санаторно-курортне лікування: рекомендуються радонові і сірководневі ванни (санаторії «Хмільник», «Немирів», «Синяк»).

Лікують хворобу консервативними методами, хірургічне втручання застосовують лише у разі розвитку некрозу. Гострий напад знімають застосуванням теплих ванночок для рук чи/та ніг, спазмолітичних і знеболювальних препаратів. Легкі форми хвороби часто зникають після відмови хворого від куріння та уникнення охолодження.

Головним засобом консервативного лікування, є застосування так званих блокаторів кальцієвих каналів — ніфедипіну та його аналогів. Воно особливо дієве в спастичній стадії хвороби. Добре діють заспокійливі засоби, новокаїнові футлярні блокади, фізіотерапевтичні процедури (солюкс, парафінові та озокеритові аплікації, вакуумна барокамера тощо).

Профілактика

Загальні рекомендації:

• Припинити паління;
• Уникати за можливості вазоконстриктивних ліків (β-блокаторів);
• Уникати холоду та раптової зміни температури;
• Тепло вдягатися в холодну погоду;
• Носити головний убір;
• Носити рукавичку на всі пальці спільно, а не на кожного окремо;
• Користуватись обігрівачем рук.

Див. також

• Спазм
• Здоровий спосіб життя
• Фізичні вправи
• Шкідливі звички
• Екзема
• Кровообіг

Джерела

• (рос.)Диагностика болезней внутренних органов: Т.2. Диагностика ревматических и системных заболеваний соединительной тканини. Диагностика эндокринных заболеваний: М.: Мед.лит., 2001. — 576 с. ISBN 5-89677-0122-X (С.248-250)

Посилання

• Енциклопедія крові
• Медичний портал^{[недоступне посилання з липня 2019]}
• Ваше Здоров'я