Пріон (білок)

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук

Пріони — особливий клас інфекційних агентів, чисто білкових, що не містять нуклеїнових кислот асоційованих з ними. Пріони ще дрібніші інфекційні частинки ніж віруси. Спричиняють тяжкі захворювання ЦНС у людини і ряду вищих тварин — пріонові хвороби/інфекції, які відносяться до так званих повільних інфекцій[1].

Історія дослідження[ред.ред. код]

У 1982 р. американський молекулярний біолог Стенлі Прузінер відкрив інфекційні агенти нового типу — пріони1997 р. за це відкриття він отримав Нобелівську премію у галузі фізіології та медицини).

Пріони — це особливі білки, які відрізняються від звичайних білків просторовою структурою. Їхнє відкриття започаткувало нову еру розвитку біології та медицини, адже було виявлено принципово новий тип інфекційних захворювань, що відрізняються своєю природою від інших. Це порушило останню догму молекулярної біології про неможливість передавання спадкової інформації через білок.

Пріонний білок, потрапивши у травний канал, не руйнується і проникає у кров, стаючи збудником пріонової хвороби. До пріонових хвороб людей відносять куру, хворобу Кройцфельда-Якоба, синдром Герстмана-Штройслера-Шейнкера, фатальне сімейне безсоння/інсомнія, у тварин — скрепі, коров'ячий сказ тощо.

Характеристики[ред.ред. код]

Пріони значно менші за розмірами від вірусів, вони є в організмі кожної здорової людини, зокрема в лімфоцитах, на поверхні нервових клітин. Патогенними вони стають при мутації гена, що їх кодує. Так утворюється білок з інфекційними властивостями і починається ланцюгова реакція перетворення нормального пріонового білка на стійкішу патогенну форму, яка витримує дію формальдегіду, високих температур, іонізуючої радіації, протеолізу.

Поки триває інкубаційний період (він може тривати від кількох місяців до десятків років), відбувається накопичення «хворих» пріонів у нервовій системі, які згодом починають руйнувати нейрони. Оскільки непатогенні пріони є від народження у кожної людини, то не виникає імунної відповіді на дію патогенних пріонів, тобто внутрішніх захисних механізмів проти цієї інфекції немає.

Примітки[ред.ред. код]

  1. Somerville RA. (2002). «TSE agent strains and PrP: reconciling structure and function». Trends in Biochemical Sciences 27 (12). с. 606–612 year=2002. PMID 12468229. 

Джерела[ред.ред. код]

Див. також[ред.ред. код]


Молекула міоглобіну Це незавершена стаття про білки.
Ви можете допомогти проекту, виправивши або дописавши її.