Пріон (білок)

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук


Пріони — особливий клас інфекційних агентів, чисто білкових, що не містять нуклеїнових кислот асоційованих з ними. Пріони ще дрібніші інфекційні частинки ніж віруси. Викликають важкі захворювання центральної нервової системи у людини і ряду вищих тварин (так звані, «повільні інфекції»).[1]

Історія дослідження[ред.ред. код]

У 1982 р. американський молекулярний біолог С. Прусінер відкрив інфекційні агенти нового типу — пріони1997 р. за це відкриття він отримав Нобелівську премію у галузі фізіології та медицини).

Пріони — це особливі білки, котрі відрізняються від звичайних білків просторовою структурою. Їхнє відкриття започаткувало нову еру розвитку біології та медицини, адже було виявлено принципово новий тип інфекційних захворювань, що відрізняються своєю природою від інших. Це порушило останню догму молекулярної біології про неможливість передавання спадкової інформації через білок.

Пріонний білок, потрапивши у травний канал, не руйнується і проникає у кров, стаючи збудником хвороби. До таких хвороб у людей належать хвороба куру, хвороба Кройцфельда-Якоба, родинне смертельне безсоння, у тварин— скрепі овець, коров'ячий сказ та ін.

Характеристики[ред.ред. код]

Пріони значно менші за розмірами від вірусів, вони є в організмі кожної здорової людини, зокрема в лімфоцитах, на поверхні нервових клітин. Патогенними вони стають при мутації гена, що їх кодує. Так утворюється білок з інфекційними властивостями і починається ланцюгова реакція перетворення нормального пріонового білка на стійкішу патогенну форму, яка витримує дію формальдегіду, високих температур, іонізуючої радіації, протеолізу.

Поки триває інкубаційний період (він може тривати від кількох місяців до десятків років), відбувається накопичення «хворих» пріонів у нервовій системі, які згодом починають руйнувати нейрони. Оскільки пріони є від народження у кожної людини, то не виникає імунної відповіді на дію патогенних пріонів, тобто внутрішніх захисних механізмів проти цієї інфекції немає.

Джерела[ред.ред. код]

Див. також[ред.ред. код]

Примітки[ред.ред. код]

  1. Somerville RA. TSE agent strains and PrP: reconciling structure and function // Trends in Biochemical Sciences. — 27 (2002) (12) С. 606–612 year=2002. PMID 12468229.


Молекула міоглобіну Це незавершена стаття про білки.
Ви можете допомогти проекту, виправивши або дописавши її.