Гепатоцелюлярна карцинома
 | Ця стаття в процесі редагування користувачем Шкурба Андрій Вікторович певний час. Будь ласка, не редагуйте її, оскільки Ваші зміни можуть бути втрачені. Якщо ця сторінка не редагувалася кілька днів, будь ласка, приберіть цей шаблон. Це повідомлення призначене для уникнення конфліктів редагування. Останнє редагування зробив користувач Шкурба Андрій Вікторович (внесок, журнали) о 17:55 UTC (4529 хвилин тому). |
| Гепатоцелюлярна карцинома | |
|---|---|
 | |
| Спеціальність | онкологія |
| Симптоми | гепатомегалія, схуднення, біль у животі, піт і жовтяниця |
| Препарати | ginsenoside Rg3d[1], сорафеніб[2] і Y-90 microshperes in the treatment of unresectable hepatocellular carcinomad |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-11 | 2C12.02 |
| МКХ-10 | C22.0 |
| МКХ-О | 8170/3 |
| OMIM | 114550 |
| DiseasesDB | 7547 |
| MeSH | D006528 |
 Hepatocellular carcinoma у Вікісховищі | |
Гепатоцелюлярна карцинома (абревіатура ГЦК, англ. hepatocellular carcinoma, лат. carcinoma hepatocellulare, також англ. fibrolamellar carcinoma) — найпоширеніший тип первинного раку печінки у дорослих і наразі є найчастішою причиною смерті людей з хронічним гепатитом B і C. Третя провідна причина смертності від раку в усьому світі (>1 мільйона смертей на рік). 5-те за частотою злоякісне новоутворення (1–8% нових випадків щорічно). Захворюваність на цю пухлину зростає впродовж 2000—2020 років й, як очікується, зростатиме до 2030 року в деяких країнах. Захворюваність є найвищою в Азії та Африці, де ендемічна висока поширеність гепатиту В і С сильно сприяє розвитку хронічного захворювання печінки (гепатиту), цирозу її та подальшому розвитку гепатоцелюлярної карциноми. Захворюваність у 2–4 рази вища у чоловіків, ніж у жінок (14,9 проти 5,5 на 100 тисяч/рік). У Південно-Східній Азії ~30/100 тисяч чоловіків та ~13/100 тисяч жінок, а в Європі, обох Америках та Австралії — 2–5/100 тисяч у обох статей.
Розвиток пухлини пояснюється фіброзом і цирозом печінки, які виникають на тлі хронічного ураження та запалення печінки. Це тісно пов'язане, окрім гепатиту B або C, зі впливом на печінку токсинів, таких як алкоголь, афлатоксини або алкалоїди піролізидину. Також здатні відігравати роль інші чинники із доведеним онкогенним впливом: комбіновані оральні контрацептиви, андрогенні анаболічні засоби, тютюнокуріння. Сумація дії деяких чинників, як-от алкогольного цирозу та коінфекції вірусом гепатиту В або С, особливо збільшує ризик утворення пухлини. Деякі рідкісні захворювання: гемохроматоз і дефіцит альфа-1-антитрипсину також помітно підвищують ризик розвитку гепатоцелюлярної карциноми. Метаболічний синдром і неалкогольний стеатогепатит визнаються факторами ризику виникнення цієї пухлини.
Презентація гепатоцелюлярної карциноми значно змінилася за останні кілька десятиліть. Тоді як у минулому пацієнти, як правило, зверталися на пізній стадії з болем у правому верхньому квадранті, втратою ваги, асцитом та іншими ознаками декомпенсованого захворювання печінки, тепер ця хвороба все частіше розпізнається на набагато більш ранніх стадіях як наслідок рутинного скринінгу пацієнтів із відомим цирозом печінки, використовуючи ультразвукове дослідження з або без вимірювання рівня альфа-фетопротеїну. Діагноз часто можна встановити на основі неінвазивної візуалізації без підтвердження біопсії. Навіть якщо потрібна біопсія, для орієнтації зазвичай потрібна візуалізація.
Лабораторне обстеження хворих із вперше виявленою ГЦК повинно включати тестування для визначення тяжкості основного захворювання печінки та з'ясування етіології основного захворювання.
Трансплантація печінки залишається оптимальним варіантом для лікування хворих на ГЦК. На жаль, пропозиція якісних органів від померлих донорів обмежена. Таким чином, інші методи лікування, включаючи резекцію, радіочастотну абляцію (РЧА), і, потенційно, системну терапію слід використовувати, щоб зробити готовими пацієнтів до трансплантації або попередити рецидив пухлини, якщо це можливо.
Патогенез і патоморфологія[ред. | ред. код]
Патогенез гепатоцелюлярної карциноми остаточно не з’ясований і, очевидно, є багатофакторною подією. У 1981 році, після того як було пов’язано вірус гепатиту В з розвитком пухлини, вважалося, що причина була ідентифікована. Проте подальші дослідження не змогли визначити інфекцію вірусом гепатиту B як основний незалежний фактор ризику, і стало очевидним, що більшість випадків цієї пухлини розвивалися у пацієнтів із цирозом печінки різної етіології, включаючи пацієнтів з негативними маркерами гепатиту B.
Запалення, некроз, фіброз і триваюча регенерація характеризують циротичну печінку та сприяють розвитку гепатоцелюлярної карциноми. У пацієнтів з гепатитом B, у яких ця пухлина може розвинутися в печінці, яка не є відверто циротичною, зазвичай присутній основний фіброз із малою регенерацією. Навпаки, у пацієнтів з інфекцією вірусом гепатиту С (HCV) гепатоцелюлярна карцинома майже завжди проявляється на тлі виразного цирозу печінки. Ця різниця може бути пов’язана з тим фактом, що вірус гепатиту B є ДНК-вірусом, який інтегрується в геном хазяїна та виробляє білок X, який може відігравати ключову регуляторну роль у розвитку цієї пухлини, сприяючи проліферації клітин. Вірус гепатиту С — це РНК-вірус, який розмножується в цитоплазмі та не інтегрується в ДНК хазяїна.
Патологічні процеси, які призводять до злоякісної трансформації, включають різноманітні чинники, багато з яких можуть бути змінені зовнішніми факторами та факторами довкілля та зрештою призводять до генетичних змін, які затримують у печінці апоптоз та посилюють там клітинну проліферацію.
У печінці з цирозом пухлина розвивається етапно:
- регенеративні та гіперпластичні вузлики діаметром близько 1 мм;
- диспластичні вузлики від 3 до 15 мм;
- неопластичні зміни - при діаметрі утворення <1 см ризик розвитку гепатоцелюлярної карциноми становить 10–50 %.
Цій пухлині притаманна схильність до формування сателітних вогнищ.
Діагностика[ред. | ред. код]
Діагноз часто можна встановити на основі неінвазивної візуалізації без підтвердження біопсії. Навіть якщо потрібна біопсія, для орієнтації зазвичай необхідна візуалізація. Лабораторне обстеження пацієнтів із вперше діагностованою гепатоцелюлярною карциномою має включати тестування для визначення тяжкості основного захворювання печінки та з’ясування етіології основного захворювання.
Головним маркером пухлини тривалий час вважався α-фетопротеїн (АФП) — специфічною є концентрація >200 нг/мл, але може досягати >1000 нг/мл, що, ймовірно, вказує на мультифокальну гепатоцелюлярну карциному й інфільтрацію ворітної вени). Проте АФП також є маркером інших новоутворень. Тому АФП не є скринінговим тестом для раннього виявлення гепатоцелюлярної карциноми через недостатню чутливість та специфічність цього маркера. Хоча наявність пухдиноподібного утворення в печінці на тлі підтвердженого гепатиту B чи C за збільшеного АФП слід розцінювати як гепатоцелюлярну карциному.
При агресивному скринінгу частота резектабельної гепатоцелюлярної карциноми, діагностованої у пацієнтів з високим ризиком, сягає 30-50%, що майже вдвічі перевищує рівень діагностики у населення, яке не пройшло скринінг. Незважаючи на значний ризик рецидиву, навіть у пацієнтів, які отримували лікування, протоколи скринінгу виявляються економічно ефективними для цієї ситуації.
Примітки[ред. | ред. код]
Джерела[ред. | ред. код]
- Empendium Посібник Внутрішні хвороби. Підручник, заснований на принципах доказової медицини Хвороби шлунково-кишкового тракту. Захворювання печінки. Пухлини печінки. Гепатоцелюлярна карцинома [1]
- Michael A Choti, Rajesh Ramanathan Fibrolamellar Carcinoma. Updated: Oct 17, 2022 Medscape, Drugs & Diseases, Oncology (Chief Editor: N Joseph Espat) [2] (англ.)
- Luca Cicalese Hepatocellular Carcinoma (HCC) Updated: Dec 07, 2022 Medscape, Drugs & Diseases, General Surgery (Chief Editor: John Geibel) [3] (англ.)
- Forner A, Llovet JM, Bruix J (March 2012). «Hepatocellular carcinoma». Lancet. 379 (9822): 1245—1255. doi:10.1016/S0140-6736(11)61347-0. PMID 22353262. S2CID 24927898 (англ.)
- Alejandro Forner, María Reig, Jordi Bruix «Hepatocellular carcinoma» Lancet. 2018 Mar 31;391(10127):1301-1314.doi: 10.1016/S0140-6736(18)30010-2.
|
