Фрамбезія

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до навігації Перейти до пошуку
Фрамбезія
Фрамбезійні вузлові ураження на лікті хворого
Фрамбезійні вузлові ураження на лікті хворого
Фрамбезійні вузлові ураження на лікті хворого
Спеціальність інфекційні хвороби
Симптоми первинний афект, гарячка, лімфоаденопатія, артралгія і рубець
Причини T. pertenued
Метод діагностики фізикальне обстеження і реакція імунофлюоресценції
Препарати пеніцилін G, феноксиметилпеніцилін, азитроміцин і доксициклін
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11 1C1D
МКХ-10 A66
MedlinePlus 001341
MeSH D015001
CMNS: Yaws у Вікісховищі

Фрамбезія (англ. yaws; інші назви: тропічна гранульома, тропічний сифіліс, папілома, тропічний спірохетоз, піан[1]) — тропічне антропонозне захворювання шкіри, кісток і суглобів, яке спричинює Treponema pallidum підвиду pertenue.[2][3] Є найбільш поширеним невенеричним трепонематозом, який може перебігати впродовж багатьох років, як хронічне, рецидивуюче захворювання. Фрамбезія разом з беджелем і пінтою належить до ендемічних трепонематозів. Переважно поширена у тропічних і субтропічних регіонах.

Історичні відомості[ред. | ред. код]

Хоча перший опис фрамбезії був зроблений у 1679 році Віллемом Пісо, археологічні знахідки вказують на те, що на фрамбезію пращури людей, цілком можливо, хворіли ще 1,6 мільйонів років тому.[3]

Актуальність[ред. | ред. код]

Це одне з перших захворювань, яке ВООЗ та ЮНІСЕФ у 1950-х роках вирішили викорінити. ВООЗ відновила глобальні зусилля щодо викорінення у 2012 році. Наразі є 15 країн, які ендемічні з фрамбезії. Нещодавно 3 країни, які були класифіковані як раніше ендемічні, повідомили про випадки підозри на повернення хвороби. Існує 76 країн і територій, раніше ендемічних по фрамбезії, яким потрібно підтвердити поточний статус викорінення хвороби. У травні 2016 року ВООЗ оголосила Індію вільною від фрамбезії. У 2018 році ВООЗ було зареєстровано 80 472 випадків фрамбезії.

Етіологія[ред. | ред. код]

Фрамбезію спричинює Treponema pallidum pertenue — тонка спірохета, яку серологічно неможливо відрізнити від T. pallidum, що спричинює сифіліс. Як і всі спірохети, Treponema pallidum pertenue погано росте на поживних середовищах, чутлива до дезинфікуючих факторів та антибіотиків.

Епідеміологічні особливості[ред. | ред. код]

Люди є джерелом інфекції, а діти — основним резервуаром. Фрамбезія передається при безпосередньому контакті зі шкірою інфікованої людини. Трепонеми, що спричинюють фрамбезію, знаходяться в основному в епідермісі. Проникнення збудника відбувається контактно через пошкоджену шкіру або слизові оболонки, але не статевим шляхом. Найбільш уразливою групою є діти віком до 15 років, з максимумом захворюваності від 6 до 10 років, що пояснюється великою кількістю подряпин та інших ушкоджень шкіри у цій віковій категорії.

Патогенез[ред. | ред. код]

Збудник потрапляє в епідерміс, уражаючи шкіру. Виразкові ураження шкіри, що розвиваються на ранніх стадіях хвороби, заповнені спірохетами, які легко можуть передаватися іншій людині через незначні пошкодження шкіри. Далі збудник проходить у підшкірні лімфатичні судини і зрештою потрапляє у кров.

Фрамбезія, як і сифіліс, проходить наступні 4 етапи патогенезу:

  1. первинний — початкове специфічне ураження шкіри, що розвивається в місці пошкодження;
  2. вторинний — широке поширення трепонем призводить до множинних уражень шкіри, які схожі на первинні пошкодження;
  3. латентний — клінічні прояви хвороби, як правило, відсутні, але ураження шкіри можуть надалі рецидивувати;
  4. третинний — з'являються деформації кісток, ураження суглобів і м'яких тканин.

Клінічні ознаки[ред. | ред. код]

Інкубаційний період триває від 9 до 90 днів, в середньому 3 тижні. Шкірні ураження характерні для первинної та вторинної стадії фрамбезії. Для третинного етапу типовим є залучення крім шкіри кісток та суглобів. Згідно з іншою класифікацією виділяють ранню та пізню фрамбезію. Рання фрамбезія включає в себе первинні та вторинні стадії з наявністю уражень шкіри. Пізня фрамбезія включає третинну стадію, коли пошкодження не є заразними.

Фрамбезійні ураження у хлопця на нозі (Папуа Нова Гвінея)

Первинна стадія[ред. | ред. код]

Починається, коли в місці пошкодження шкіри, подряпин або укусів розвивається материнська фрамбезія (первинний афект). Спочатку з'являється папула, що збільшується до папіломи або фрамбезіоми, має блідо-рожеве забарвлення, зазвичай не болить, іноді свербить і найчастіше локалізується на ногах або сідницях. Це первинне ураження розширюється по горизонталі до 1–5 см у діаметрі та трансформується у виразку материнської фрамбезії з ексудатом та жовтуватим струпом на її поверхні[3]. Цю стадію можуть супроводжувати збільшення лімфатичних вузлів, гарячка і біль у суглобах. Фрамбезіоми проходять спонтанно через 3–6 місяців. Після загоєння, залишається атрофічний рубець з центральною гіпопігментацією і периферичною гіперпігментацією.

Вторинна стадія[ред. | ред. код]

Виникає за 6–16 тижнів після початкової стадії, коли з'являються дисеміновані ураження шкіри, пошкодження кістки. Шкірні ураження нагадують материнські вогнища, але мають менші розміри (до 2 см у діаметрі) і часто розташовуються поруч з отворами тіла, зокрема, навколо рота і носа. Шкірні ураження розширюються, на них з'являються виразки і виділяється фібринозна рідина, яка містить багато трепонем. Ексудат приваблює мух. Вторинні ураження можуть бути у вигляді плям, папул, вузликів і гіперкератозу та тривають від декількох тижнів до 6 місяців. Клімат впливає на морфологію та кількість уражень. У сухий сезон, уражень менше і вони мають вигляд макул. Вторинні ураження гояться спонтанно і, як правило, не рубцюються і є оборотними. Ураження в пахвовій або паховій області нагадують кондиломи; ураження слизових оболонок — гіпертрофовані слизові плями. Папіломи на підошовній поверхні можуть утворювати товсті, гіперкератозні бляшки, що можуть стати потрісканими або ерозованими, супроводжуються болем, утрудненням при ходьбі і зумовлюють «крабоподібну» ходу. Залучення скелету включає болісний периостит і веретеноподібний набряк м'яких тканин плюсни і п'ястку без ознак їхнього руйнування. Деякі з ранніх кісткових змін можна побачити на рентгенограмі.

У частини пацієнтів можуть розвиватися рецидиви з інтервалом до 5 років після зараження. Рецидивуючі ураження шкіри, як правило, локалізуються навколо рота, у перианальній зоні та навколо пахвової западини. Потім захворювання входить у неінфекційний латентний період, коли пацієнти не мають жодних ознак захворювання і більшість з них залишаються на цій стадії все своє життя.

Третинна стадія[ред. | ред. код]

Виникає приблизно в 10 % хворих через 5–15 років після первинної стадії. Розвивається деструктивне ураження шкіри і м'яких тканин з розростанням грануляційної тканини, утворенням келоїдних рубців, що призводить до каліцтва і контрактур. Пізні ураження кісток та суглобів складаються з гіпертрофічного чи гумозного периоститу, остеїту і остеомієліту. Хронічний остеомієліт великогомілкової кістки може привести до деформації гомілок («шабля кавалериста»). Приблизно у 1 % пацієнтів виникає двосторонній гіпертрофічний остеїт зовнішніх носових щелеп, що може призвести до масового руйнування і перфорації носа та піднебіння (деструктивний назофарингіт — «гандоза»). Рідко може статися атрофія диску зорового нерва, демієлінізація та нейропатія.

Діагностика[ред. | ред. код]

Діагностика ґрунтується, перш за все, на типових клінічних проявах та епідеміологічних даних (проживання або перебування в ендемічному регіоні, контакт з хворими на фрамбезію). Для виявлення збудника з шкірних уражень використовують темнопольну мікроскопію або прямий метод реакції імунофлюоресценції (РІФ). При використанні серологічних реакцій, у тому числі реакції Вассермана, треба пам'ятати, що вони дають перехресті позитивні результати у хворих на пінту, беджель та сифіліс, що обмежує їхнє діагностичне значення.

Зміни при фрамбезії — до та після специфічного лікування.

Лікування[ред. | ред. код]

Лікування фрамбезії базується на своєчасному призначенні етіотропної антибактеріальної терапії. Препаратом вибору на всіх стадіях захворювання як і при сифілісу залишається пеніцилін. Доки не виявлено штамів Т. pallidum pertenue, резистентних до нього. У віддалених районах, де відсутня медична допомога і внутрішньом'язове введення пеніциліну не є можливим, перорально застосовують феноксиметилпеніцилін 7–10 днів. Емпірична антибактеріальна терапія повинна бути комплексною і охоплювати всі можливі патогени в контексті клінічних умов. У пацієнтів, які страждають на алергію до пеніциліну, альтернативними методами лікування є азитроміцин або доксициклін у середньотерапевтичних та вікових дозах. При вторинних бактеріальних ускладненнях та абсцедуванні можливі хірургічні втручання.

Профілактика[ред. | ред. код]

Основні заходи профілактики фрамбезії ґрунтуються на проведенні санітарно-просвітницької роботи серед населення, особливо з груп ризику. Вкрай важливе дотримання відповідних санітарних норм та особистих заходів гігієни. Важливими є своєчасна діагностика, ізоляція та лікування хворих. Вакцини від фрамбезії не розроблено. Згідно з рекомендаціями щодо проведення післяконтактної профілактики, використовують пеніцилін або антибіотики другої лінії. Наразі у суспільній профілактиці величезний акцент робиться на посиленні лабораторного підтвердження випадків та стандартизації збору даних про випадки фрамбезії як на національному, так і на глобальному рівнях.

Примітки[ред. | ред. код]

  1. James WD; Berger TG та ін. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology. Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0. OCLC 62736861. {{cite book}}: Явне використання «та ін.» у: |author= (довідка)
  2. Mitjà O; Hays R; Rinaldi AC; McDermott R; Bassat Q (2012). New treatment schemes for yaws: the path toward eradication. Clinical Infectious Diseases. 55 (3): 406—412. doi:10.1093/cid/cis444. PMID 22610931. Архів оригіналу (pdf) за 18 травня 2014. Процитовано 15 січня 2016.
  3. а б в Mitjà O; Asiedu K; Mabey D (2013). Yaws. Lancet. 381 (9868): 763—773. doi:10.1016/S0140-6736(12)62130-8. PMID 23415015.

Джерела[ред. | ред. код]