Проказа

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук
Проказа / Лепра
24-річний чоловік, хворий на проказу.
24-річний чоловік, хворий на проказу.
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10 A30
OMIM 246300
DiseasesDB 8478
MedlinePlus 001347
eMedicine

med/1281 derm/223

neuro/187
MeSH C01.252.410.040.552.386
CMNS: Проказа на Вікісховищі


Прока́за (ле́пра, хвороба Гансена) — антропонозна інфекційна хвороба з контактною передачею і хронічним перебігом, яку спричинюють мікобактерії лепри. Перебігає з переважним ураженням шкіри, периферійної нервової системи, іноді переднього відрізку ока, верхніх дихальних шляхів вище гортані, яєчок, а також кисті та стопи.

Історичні факти[ред.ред. код]

Головного збудника прокази — мікобактерію Гансена (Mycobacterium leprae) — було відкрито норвезьким лікарем Г. Гансеном у 1871 р. Це захворювання відоме з давніх часів. Воно було поширене у Давньому Єгипті, на Близькому Сході, у Китаї, Японії, Індії ще до н. е. На півдні України та Криму проказу вивчав український медик Яків Сандул-Стурдза.

Актуальність[ред.ред. код]

Поширення лепри у світі, 2003.

Офіційні дані, отримані з 145 країн 6 регіонів ВООЗ, показують те, що кількість глобально зареєстрованих випадків становить 216 108 осіб (станом на 2016 рік). Оцінюючи 173 358 випадків наприкінці 2016 року захворюваність складає 2,9 на 100 тисяч населення.

Зустрічається на всіх континентах, найпоширеніша у країнах Африки, Азії, Центральної та Південної Америки. Погане харчування, авітамінози, антисанітарія, скупчення великої кількості населення у одному місці сприяє зараженню, ймовірність якого збільшується пропорційно до тривалості контакту з хворим.

Етіологія[ред.ред. код]

Mycobacterium leprae
Мікрофотографія Mycobacterium leprae (дрібні цегляно-червоні палички, місцями в скупченнях, біоптат шкіри).
Мікрофотографія Mycobacterium leprae (дрібні цегляно-червоні палички, місцями в скупченнях, біоптат шкіри).
Біологічна класифікація
Домен: Bacteria
Тип: Actinobacteria
Клас: Actinobacteria
Ряд: Actinomycetales
Підряд: Corynebacterineae
Родина: Mycobacteriaceae
Рід: Mycobacterium
Вид: M. leprae
Біноміальна назва
Mycobacterium leprae
Герхард Гансен, 1874
Посилання
Commons-logo.svg Вікісховище: Leprosy
Mycobacterium lepromatosis
Біологічна класифікація
Царство: Bacteria
Тип: Actinobacteria
Ряд: Actinomycetales
Підряд: Corynebacterineae
Родина: Mycobacteriaceae
Рід: Mycobacterium
Вид: M. lepromatosis
Біноміальна назва
Mycobacterium lepromatosis
Посилання
Commons-logo.svg Вікісховище: Leprosy

Збудники — Mycobacterium lepreae і Mycobacterium lepromatosis. Останній вид є порівняно недавно виявленою мікобактерією, виділеною посмертно у випадку дифузної лепроматозної прокази у 2008 році[1]. Ці мікобактерії являють собою внутрішньоклітинні кислотостійкі паличкоподібні бактерії з родини Mycobacleriaceae, які оточені характерною восковою мембраною. Через те, що ці мікобактерії не мають генів, що допомагають бактеріям самостійно розмножуватися позаклітинно, вони не ростуть на штучних поживних середовищах, а також у культурах тканин. Розмноження збудників відбувається при зараженні мишей у подушечки лапок, при зараженні броненосців і деяких видів мавп (шимпанзе, сажеві мангобеї і крабоїдні макаки)[2]. Воно відбувається надзвичайно повільно. Чутливі до рифампіцину і деяких сульфаніламідних препаратів.

Епідеміологічні особливості[ред.ред. код]

Джерело та резервуар[ред.ред. код]

Встановленим джерелом є хворі люди. Резервуаром інфекції в природі можуть бути броненосці, червоні вивірки[3] і примати, але випадків зараження від них людей не описано.

Механізм і фактори передачі[ред.ред. код]

Механізмом передачі мікобактерій є контактний. Передача інфекції відбувається при тісному і тривалому контакті з хворим (між подружжям, від батьків до дітей). При контакті з нелікованими хворими на лепру ризик зараження складає десь 10 %.

Сприйнятливість та імунітет[ред.ред. код]

Інфікування дітей в сім'ях частіше відбувається у віці до 10 років. Чоловіки хворіють частіше, ніж жінки.

Патогенез[ред.ред. код]

Воротами є шкіра і слизова оболонка верхніх дихальних шляхів. Від моменту потрапляння туди бактерій до появи перших клінічних проявів частіше проходить від 3 до 5 років, але іноді й декілька десятиліть. Розгорнута картина хвороби розгортається далеко не у всіх випадках. Лише у 10-20 % інфікованих осіб розвиваються малопомітні ознаки інфекції і лише у половини з них (тобто у 5 -10 % інфікованих) надалі проявляється розгорнута картина хвороби. Розвиток тої чи іншої клінічної форми пов'язують з генетичними особливостями організму (зокрема з певними гаплотипами системи гістосумісності HLA). У хворих на лепру виявляється дефект клітинного імунітету, який істотно відрізняється від дефектів клітинного імунітету у ВІЛ-інфікованих. Навіть при інтенсивній гематогенній дисемінації збудника деструктивні процеси обмежуються лише шкірою, периферичними нервами, передніми відділами очей, яєчками, верхніми і нижніми кінцівками. Особливо часто уражається ліктьовий нерв близько ліктьового згину.

Класифікація та клінічні ознаки[ред.ред. код]

Розрізняють три основні типи лепри:

  • лепроматозний;
  • туберкулоїдний;
  • недиференційований (невизначений).

Інкубаційний період може тривати до 10 років та більше.

Лепроматозний тип — найтяжча форма, при якій уражено багато органів та тканин (шкіра, слизові, лімфатичні вузли, нервові стовбури, внутрішні органи).

Шкірні прояви відмічаються в зоні обличчя, верхніх та нижніх кінцівок (частіше на внутрішній поверхні). Процес починається з появи плямистих висипань червоно-бурого кольору, пізніше з жовтуватим відтінком, які потім перетворюються у бугристі вузли. Вони щільноеластичної консистенції, синюшно-коричневого кольору, розміром у лісовий горіх, з блискучою сальною поверхнею, без волосся та будь-якої чутливості. Шкіра між інфільтратами потовщена. Характерним для лепри є випадіння зовнішньої третини брів. Висипання (лепроми), розташовуючись на обличчі, сильно спотворюють хворого, надаючи вигляд «лев'ячої морди». Лепроми можуть існувати місяцями й навіть роками з наступним фіброзним перетворенням у рубцеву атрофію з пігментацією або розпадом та появою виразок. У збільшених лімфатичних вузлах та лепромах виявляють мікобактерії. Часто першими симптомами хвороби є закладеність носа, носові кровотечі, утруднене дихання. Можлива повна непрохідність носових шляхів, ларингіт, охриплість. Перфорація носової перегородки та деформація хрящів призводить до западання носа (сідлоподібний ніс). Проникнення збудника у передню камеру ока призводить до кератиту та іридоцикліту. В чоловіків інфільтрація та склероз тканини яєчок призводить до безпліддя. Часто розвивається гінекомастія. Нерідко розвиваються стовбурові неврити, які проявляються утворенням хворобливих вузлоподібних тяжів, появою невротичного болю та анестезії. Для пізніх стадій захворювання характерні гіпостезія периферичних відділів кінцівок.

Туберкулоїдний тип — процес, який протікає відносно доброякісно, при ньому уражуються переважно шкіра та нервові закінчення. На шкірі виникають плямисті елементи; з боку нервової система відмічаються поліневрити, атрофії м'язів, контрактури, трофічні виразки. Починається появою чітко окресленого гіпопігментованої плями, у межах якої відмічається гіперестезія. У подальшому пляма збільшується, її краї піднімаються, стають схожі на валик із кільцеподібним або спіралеподібним малюнком. Центральна частина атрофується та западає. У межах цього вогнища шкіра позбавлена чутливості, відсутні потові залози та волосяні фолікули. Поблизу плями зазвичай пальпують потовщені нерви, які іннервують уражені ділянки. Ураження нервів призводить до атрофії м'язів; особливо страждають м'язи кисті. Травми та стискання призводять до інфекцій кистей та стоп, на підошвах утворюються нейротрофічні виразки. У подальшому можлива мутиляція фаланг. При ураженні лицевого нерва зустрічається лагофтальм та зумовлений ним кератит, а також виразка рогівки, яка призводить до сліпоти.

Недиференційований тип займає проміжне положення між лепроматозним та туберкулоїдним типом лепри та може переходити в один з них. Характеризується переважним ураженням шкіри та нервової системи. Для нього характерна переважно неврологічна симптоматика з симетричним ураженням ліктьових, великих вушних, малогомілкових та ін. нервів, які потовщені та викликають болісні відчуття. Порушення чутливості, можливі рухові та трофічні розлади (облисіння, атрофія нігтьових пластинок тощо).

Ускладнення[ред.ред. код]

Травми і повторні вторинні інфекції призводять до деформації кисті, втрати пальців і дистальних відділів кінцівок, можуть розвиватися сліпота, амілоїдоз. Хворі, які не отримали специфічне лікування, стають інвалідами.

Діагностика[ред.ред. код]

Для діагностики лепри, окрім бактеріоскопічних досліджень за допомогою світлового мікроскопа та врахування епідеміологічних даних, має значення ряд діагностичних тестів (визначення чутливості, гістамінова проба, лепромінова проба, проба на потовиділення, тощо). Підтвердженням діагнозу є виявлення кислотостійких мікобактерій у матеріалі з шкірних очагів, отриманих методом соскобу, гістологічним дослідженням біоптатів шкіри (особливо доказовими є ознаки ураження периферичних нервів). Розроблені серологічні методи, що дозволяють виявляти специфічні антитіла у 50-95% хворих ліків.

Лікування[ред.ред. код]

Лікування прокази потребує участі багатьох спеціалістів. Окрім протимікробної терапії можуть знадобитися консультації ортопеда, офтальмолога, невропатолога, фізіотерапевта. Хворі з активними тяжкими проявами хвороби підлягають госпіталізації у лепрозорії, де їм створюють умови, наближені до домашніх, та призначають відповідне лікування. За відсутності агресивного перебігу лікування проводять амбулаторно.

Протилепрозну терапію здійснюють за допомогою дапсону, рифампіцину, клофазиміну; останнім часом виявлена протилепрозна активність міноцикліну, офлоксацину та кларитроміцину.

Примітки[ред.ред. код]

  1. «New Leprosy Bacterium: Scientists Use Genetic Fingerprint To Nail 'Killing Organism'». ScienceDaily. 2008-11-28. (англ.)
  2. Ryan, Kenneth J.; Ray, C. George, eds. (2004). Sherris Medical Microbiology (4th ed.). McGraw Hill. pp. 451–3. ISBN 0-8385-8529-9 (англ.)
  3. У червоних вивірок (Sciurus vulgaris) у Великій Британії в листопаді 2016 року була виявлена проказа. Проте жодного випадку зараження від них людини протягом сотень років не описано [Red squirrels in the British Isles are infected with leprosy bacilli, Dr. Andrej Benjak, Prof Anna Meredith and others, Science, 11 November 2016 Archived 11 November 2016 at the Wayback Machine. Retrieved 11 November 2016], [Leprosy revealed in red squirrels across the British Isles, Damian Carrington, 11 November 2016 Archived 11 November 2016 at the Wayback Machine..Retrieved 11 November 2016]

Джерела[ред.ред. код]

  • Руководство по инфекционным болезням / Военно-мед. акад.; Под ред. Ю. В. Лобзина. — 3-е изд., доп. и перераб. — СПб.: Фолиант, 2003. — Часть 1., с. 156—158. (рос.)
  • WHO. Media centre Leprosy. Fact sheet. Updated October 2017 [1] (англ.)

Посилання[ред.ред. код]


Rod of Asclepius2.svg Це незавершена стаття про інфекційні захворювання.
Ви можете допомогти проекту, виправивши або дописавши її.