Саркома Капоші

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук
Саркома Капоші
Kaposi’s sarcoma intraoral AIDS 072 lores.jpg
МКХ-10 C46
МКХ-О: M9140/3
OMIM 148000
DiseasesDB 7105
MedlinePlus 000661
eMedicine med/1218 derm/203

oph/481

MeSH D012514

Саркома Капоші — злоякісна пухлина на стінках кровоносних судин, що видима крізь шкіру і / або слизові оболонки. Саркома Капоші, як правило, являє собою безболісні плями або вузлики червоного, фіолетового або бурого кольору на поверхні шкіри, слизових оболонок або, рідше, — на внутрішніх органах. Саркома Капоші при ВІЛ-інфекції дає підставу для діагностування її IV клінічної стадії — СНІДу.

Історія[ред.ред. код]

У 1872 році дерматолог угорського походження Моріц Капоші[en] (Австро-Угорська імперія) вперше описав агресивну пігментовану ідіопатичну саркому шкіри[1], яка зараз відома як саркома Капоші. Тривалий час її вважали незвичайною пухлиною, яка виникає в середземноморського населення і осіб східноєвропейського походження, поки не стало ясно, що вона насправді досить поширена по всій Африці на південь від Сахари. Це привело до припущення, що ця пухлина може бути спричинена вірусом. З появою пандемії ВІЛ-інфекції на початку 1980-х, сталося раптове вибухоподібне підвищення захворюваності на саркому Капоші у чоловіків, які практикують секс із чоловіками та бісексуальних хворих на ВІЛ-інфекцію. Ретельний аналіз епідеміологічних даних дав можливість групі американських епідеміологів лікарям з Центрів по контролю за захворюваннями (CDC) США на чолі з В. Берал зробити припущення, що саркома Капоші зумовлена невідомим вірусом, який передається статевим шляхом[2]. Він рідко спричинює пухлину у імунокомпетентних осіб, але з появою імунодефіциту саркоматоз швидко проявляється. А в 1994 р. американка тайванського походження, вірусолог та патолог Ю. Чжан разом з своїм чоловіком, епідеміологом та вірусологом П. Муром в 1994 р. підтвердили це припущення, відкривши невідомий до цього герпесвірус людини, чітко пов'язаний з саркомою Капоші[3]. Вони ідентифікували два нових фрагмента ДНК, отриманих з пухлинної тканини, які були гомологічні γ-герпесвірусу, який нині класифікований як герпесвірус людини 8-го типу (ГВЛ-8)[4].

Етіологія[ред.ред. код]

Причиною захворювання є герпесвірус людини 8-го типу (ГВЛ-8, HHV-8, СКАГВ — асоційований з саркомою Капоші герпесвірус, англ. Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus)[5]. Він належить до роду Rhadinovirus, пдродини Gammaherpesvirinae, родини Herpesviridae. Він є одним з 7 відомих на даний момент, доказаних онковірусів.

Негативний вплив ГВЛ-8 проявляє лише у випадку стійкого зниження імунітету або під час тривалого лікування, що знижує імунітет (після трансплантації органів, променевої терапії тощо). За даними досліджень, у 45 % людей, що мали одночасно ВГЛ-8 та ВІЛ, протягом 10 років розвивалася саркома Капоші. Однак на людей з нормальним рівнем імунітету ВГЛ-8 не чинить жодного впливу. Дослідження ВГЛ-8 тривають.

Детальніші відомості з цієї теми Ви можете знайти в статті Герпесвіруси.

Класифікація[ред.ред. код]

Розрізняють такі варіанти перебігу саркоми Капоши:

  • Класична саркома Капоші була описана у літніх чоловіків з Середземноморського регіону або східноєвропейського походження.
  • Ендемічна саркома Капоші була описана в молодих африканців в основному з Африки південніше Сахари, є більш агресивною, з глибоким проникненням в шкіру, з локалізацією на нижніх кінцівках.

Як вважають, ці варіанти не пов'язані з ВІЛ-інфекцією, реалізуються іншими шляхами.

  • Варіант саркоми Капоші, що пов'язаний з трансплантацією, поширений у всьому світі. Через призначення таким хворим циклоспоріну, який є інгібітором функції Т-клітин, частота цього варіанту швидко зростає. Передавання вірусу йде через трансплантат.
  • Епідемічний варіант саркоми Капоші був описаний з 1980-х рр. як агресивне захворювання у хворих на ВІЛ-інфекцію. Саркома Капоші більше ніж в 300 разів частіше зустрічається у хворих на ВІЛ-інфекцію/СНІД, ніж в реципієнтів ниркового трансплантата. В цьому випадку, ГВЛ-8 передається статевим шляхом через слизову прямої кишки, особливо у пасивних геїв.

Епідеміологія[ред.ред. код]

Джерело хвороби[ред.ред. код]

Джерелом хвороби є людина.

Шляхи передачі[ред.ред. код]

Передача ГВЛ-8 може відбувається різними шляхами, але переважає статевий шлях передачі, а також через слину. Це підтверджується виявленням вірусу у відповідних секретах, а також у лімфоцитах периферичної крові. В Африці, де існує ендемічна форма саркоми Капоші, інфікування HHV-8 відбувається зазвичай в дитинстві нестатевим шляхом, відносно високий рівень інфікування в період становлення сексуальної активності. Перинатальний шлях передачі відзначений в країнах Африки, на острові Сардинія. Виявлено варіації ГВЛ-8-інфекції, пов'язані з географічними і соціоекономічними факторами. Сероепідеміологічні дослідження показують високі рівні захворюваності саркомою Капоші в країнах Африки, особливо Центральної, низькі — в США, Японії та в деяких північних європейських країнах, середні — в більшості середземноморських країн. Раніше саркома Капоші була рідкісною патологією, її частота складала менше 0,06 на 100 тис. переважно літніх людей, поки не появилася пандемія ВІЛ-інфекції. Натепер частота виникнення саркоми Капоші у ВІЛ-інфікованих гомосексуальних чоловіків складає 15-20%.

Групи ризику[ред.ред. код]

До груп ризику належать:

  • ВІЛ-позитивні чоловіки;
  • літні чоловіки середземноморського походження;
  • населення Африки на південь від Сахари;
  • реципієнти (люди з трансплантованими органами).

Патогенез[ред.ред. код]

Фактором, що провокує розвиток саркоми Капоші, є ГВЛ-8. У хворих на саркому Капоші спостерігають зниження Т-клітинної ланки імунітету і продукування альфа- та гаммаінтерферонів, пригнічення активності цитокінів-медіаторів імунної відповіді, а також зниження субпопуляції Т-лімфоцитів.

Клінічні і патоморфологічні прояви[ред.ред. код]

Дифузна саркома Капоші шкіри.

В МКХ-10, розділі II «Неоплазми» виділяють блок «Саркома Капоші» (С46), в якому вирізняють додатково різні її локалізації.

Спочатку пухлина розвивається без змін епідермісу в його середньому або верхньому шарі. В них на здорових судинах утворюються нові щілиноподібні тонкостінні судини з поодинокими екстравазатами еритроцитів, відкладеннями гемосидерина й лімфоцитарним запальним інфільтратом. На верхніх та нижніх кінцівках (частіше в області гомілок і стоп) з'являються плями синювато-фіолетового забарвлення, які поступово інфільтруються, утворюючи заокруглені або еліпсоподібні диски або вузли з поверхнею, що відлущується. Іноді на початку захворювання утворюються папули. Поступово пухлини досягають розмірів грецького горіху; вони є щільними, еластичними або тістоподібними, можуть супроводжуватися болем (особливо при натисканні). Через декілька років спостерігають дисемінацію пухлинних вузлів, збільшення лімфатичних вузлів, можливий є дифузний саркоматоз, який супроводжується метастазами у внутрішні органи і опорно-руховий апарат, внаслідок чого відбувається інтоксикація, гарячка, кровохаркання, кахексія, що призводить до смерті хворого.

Діагностика[ред.ред. код]

Мікрофотографія саркоми Капоші.

Для діагностики захворювання необхідний повний огляд пацієнта (включаючи слизові оболонки), сонографічний статус лімфатичних вузлів, гастродуодено- та ретроскопія, а також рентгенологічне дослідження грудної клітини й абдомінальна сонографія. У випадку необхідності проводиться комп'ютерна томографія грудної клітини та черевної порожнини. Діагноз саркоми Капоші ставиться за допомогою рутинної гістологічної методики з визначенням плямистих, бляшкоподібних та модулярних форм та веретеноклітинного чи ангіоматозного варіантів. У випадку виникнення поодиноких пухлин, а також у рамках дотерапевтичного дослідження стадійності в залежності від розміру пухлини проводиться ексцизійна чи інцизійна біопсія для гістологічного підтвердження діагнозу.

Лікування[ред.ред. код]

Саркому Капоші піддають кріотерапії, хірургічному втручанню чи рентгенівському опроміненню. Опромінення має застосовуватися, коли вражені ділянки мають значні розміри і в них відчувається біль, а також для досягнення косметичного ефекту. При інфільтративному зростанні використовують хіміотерапію, аплікації з динітрохлорбензолом, введення в пухлину альфаінтерферона тощо. Проводиться системна поліхіміотерапія або паліативна монохіміотерапія, що пригнічує симптоми захворювання. Небезпека застосування поліхіміотерапії при імунодефіциті пов'язана з токсичним впливом хіміопрепаратів на кістковий мозок, особливо при поєднанні їх з препаратами для лікування ВІЛ-інфекції. Використання ганцикловіру чи інших антигерпесвірусних препаратів не є ефективним. Проводять ВААРТ за наявності ВІЛ-інфекції.

Примітки[ред.ред. код]

  1. Kaposi M (1872). «Idiopathic multiple pigmented sarcoma of the skin». Arch. Dermatol. Syphil. 4: 265-73.
  2. Beral V, Peterman TA, Berkelman RL, Jaffe HW (1990). «Kaposi's sarcoma among persons with AIDS: a sexually transmitted infection?». Lancet 335 (8682): 123-8
  3. Chang, Y.; Cesarman, E.; Pessin, M. S.; Lee, F.; Culpepper, J.; Knowles, D. M.; Moore, P. S. (1994). «Identification of herpesvirus-like DNA sequences in AIDS-associated Kaposi's sarcoma». Science 266 (5192): 1865–1869
  4. Moore PS, Chang Y (May 1995). «Detection of herpesvirus-like DNA sequences in Kaposi's sarcoma in patients with and without HIV infection». The New England Journal of Medicine 332 (18): 1181-5.
  5. Також цей вірус спричинює первинну лімфому порожнин тіла та деякі варіанти хвороби Кастлемана, тому не можна його вважати тільки асоційованим з саркомою Капоші.

Див. також[ред.ред. код]

Джерела[ред.ред. код]

  • Antman, K.; Chang, Y. (2000). «Kaposi's Sarcoma». New England Journal of Medicine 342 (14): 1027–1038.
  • Edelman DC Human herpesvirus 8 — A novel human pathogen. Virology Journal, 2005, volume 2, issue, pages=78
  • Інфекційні хвороби (підручник) (за ред. О. А. Голубовської). — Київ: ВСВ «Медицина». — 2012. — С. 778 — 12с. кольор. вкл. (О. А. Голубовська, М. А. Андрейчин, А. В. Шкурба та ін.) ISBN 978-617-505-214-3

Посилання[ред.ред. код]